Kan kalsifylakse kureres?

Selv om det ikke finnes noen kur for kalsifylakse, kan symptomer og komplikasjoner håndteres gjennom tverrfaglige tilnærminger til behandling

Selv om det ikke finnes noen kur for kalsifylakse, involverer behandling vanligvis en tverrfaglig tilnærming under ekspertisen til en hudlege, nefrolog, sårpleiespesialist og smerte- og palliativ spesialist.

Forskning pågår for å utforske definitive behandlingsalternativer for denne tilstanden.

Hva er kalsifylakse?

Kalsifylakse, også kalt kalsifisk uremisk arteriolopati eller kalkisk vaskulopati, er en alvorlig tilstand som reduserer blodtilførselen til huden og fettvevet på grunn av en opphopning av kalsium i veggene i blodårene.

Det er en uvanlig tilstand som hovedsakelig sees hos personer med avanserte nyresykdommer. Omtrent 1 % av pasientene som gjennomgår nyredialyse får kalsifylakse hvert år.

Kalsifylakse er generelt ganske dødelig, med omtrent 80 % av berørte individer som dør innen flere måneder etter utbruddet. De fleste pasienter med kalsifylakse har smertefulle hudavvik, som dype smertefulle klumper, sår, ikke-helende sår og misfarging av huden. Død oppstår vanligvis på grunn av sårinfeksjon og sepsis.

Hva forårsaker kalsifylakse?

Den eksakte årsaken til kalsifylakse er ikke godt forstått. Studier tyder på at hovedårsaken til tilstanden er en blokkering av de små blodårene i huden av en blodpropp. Disse blodproppene antas å være forårsaket av kalsiumavsetning (forkalkning) i blodåreveggene.

Kalsifylakse er generelt sett hos personer med kronisk nyresykdom (kalsifisk uremisk arteriolopati), men det kan også sees hos personer med normal nyrefunksjon (ikke-uremisk kalsifylakse), for eksempel de med:

• Kreft
• Primær hyperparatyreoidisme
• Diabetes mellitus
• Fedme
• Alkoholisk leversykdom
• Binnevevssykdom

Hva er nåværende behandlingsalternativer for kalsifylakse?

Behandling tar sikte på å minimere symptomer og sykdomskomplikasjoner, med tilnærminger som inkluderer:

• Håndtering av forverrende faktorer gjennom seponering av jernbehandling, kalsiumtilskudd og vitamin D-tilskudd (Warfarin kan også seponeres).
• Smertebehandling ved å bruke opioidanalgetika.
• Sårpleie ved å bruke riktige bandasjer og kjemiske debrideringsmidler:
  • Negativt trykksårbehandling kan gis.
  • Infiserte sår kan behandles med antimikrobiell terapi.
  • Kirurgisk debridering av såret kan være nødvendig.
  • Vakuumassisterte lukkeanordninger har vært vellykket i flere tilfeller av kalsifylakse etter omfattende debridering og før hudtransplantasjon.
• Behandling av abnormiteter av kalsium, fosfor og biskjoldbruskkjertelhormoner, som kan innebære bruk av visse medisiner, for eksempel sevelamerkarbonat, lantankarbonat. og cinacalcet. Kirurgisk fjerning av biskjoldbruskkjertelen (paratyreoidektomi) kan gjøres i refraktære tilfeller.
• Dialyseoptimalisering ved å justere varigheten eller frekvensen av hemodialyse.
• Forsøk med natriumtiosulfat (STS) kan gis i minst 3-4 uker. STS er en type salt som kan hjelpe på grunn av dets antioksidantegenskaper og vasodilaterende (utvidelse av blodkar) effekter. Det er en off-label behandling som har vist god respons hos mange pasienter.
• Hyperbar oksygenbehandling, som vanligvis involverer administrering av oksygen ved høyt trykk (rundt 2,5 atm) eller med høy strømningshastighet (10-15 l per minutt), som er ca. 90 minutter per dag i 25 økter.
>
• Lavdose vevsplasminogenaktivator (TPA), som kan administreres for å løse opp blodpropp i de kutane blodårene (små blodårer i huden).