Hva er wagr syndrom?

wagr syndrom oppstår når kromosom 11 er mangler gener. Dette regnes som en av de mest sjeldne genetiske lidelser. Både gutter og jenter er født med denne genetiske syndrom. Det kan føre til en rekke symptomer, inkludert mental retardasjon, problemer med øynene, urinveiene problemer, og nyre svulster. Ikke alle symptomer utvikles hos alle barn med tilstanden.

wagr er et akronym laget av de første bokstavene i navnene på forskjellige symptomer som kan oppstå med tilstanden. Wilms tumor er en type nyrekreft hos barn, og er et av de viktigste symptomer med wagr syndrom. Om femti prosent av barn født med syndromet utvikler Wilms tumor.

aniridia er et annet symptom på wagr syndrom. Barn med denne tilstanden mangler den fargede delen av øyet. Nesten alle barn født med wagr syndrom har dette symptomet. Andre øyeproblemer kan også utvikle. Grå stær, grønn stær, og mulig synstap kan alt skje.

Andre problemer inkluderer urin symptomer. I noen tilfeller kan i denne tilstand, kan åpningen for urinering være unormale. I andre tilfeller har testiklene ikke ned i gutter. Jenter kan også ha urinveisproblemer eller unormalt i kjønnsorganene.
annonse

Psykisk utviklingshemning kan også være tilstede med wagr syndrom. Alvorlighetsgraden av dette symptomet varierer. Noen barn kan ha milde lærings forsinkelser mens andre har alvorlige lærevansker. Ikke alle barn født med wagr vil ha mental retardasjon.

Sammen med disse symptomene, kan flere problemer også være til stede hos noen barn med wagr syndrom. Emosjonelle og atferdsproblemer, som for eksempel angst kan oppstå. Noen barn med syndromet har epilepsi. Fedme og høyt kolesterol kan utvikle i ung alder. Kroniske luftveisproblemer, som astma og søvnapné noen ganger utvikle hos barn med wagr.

Warg syndrom er ofte ikke oppdaget før etter fødselen. Under rutinemessige ultralydundersøkelser i løpet av svangerskapet, kan alt vises normalt. Siden den fargede delen av øyet er fraværende i de fleste barn med wagr syndrom, som er symptomet ofte sett ved fødselen. Syndromet er bekreftet med en genetisk analyse for å identifisere unormalt med det 11. kromosom.

Siden betingelsen er genetisk og forårsakes av en manglende del av kromosomet, kan den ikke helbredes. I stedet er symptomer på syndromet behandles. Hvis en Wilms tumor utvikler seg, kan det behandles med kirurgi og kjemoterapi. Målet i behandling aniridia er å bevare synet gjennom kirurgi hvis nødvendig. Tidlig intervensjon kan være nyttig i behandling av atferdsproblemer og læring forsinkelser hvis de finnes.