Agranulocytose: En alvorlig hvite blodlegemer-forstyrrelse

Hva er agranulocytose?

Agranulocytose er en form for leukopeni (mangel på hvite blodlegemer) som innebærer kritisk lave nivåer av granulocytter. Granulocytter er spesialiserte hvite blodlegemer som støtter immunsystemet med enzymer i små granuler som kan bristes åpent ved behov. Tilstanden kalles også neutropeni, som refererer til en bestemt type granulocytt. En pasient med agranulocytose kan møte kritiske helseproblemer, og i noen tilfeller er tilstanden dødelig.

Årsaker

To hovedårsaker: 1) Manglende produksjon i benmargen, 2) Ødeleggelse av granulocytter med en hastighet benmargen ikke klarer å erstatte. Spontan oppkomst skjer, men oftest er det knyttet til medisiner og behandlinger: sulfonamider, antityroidlegemidler, kjemoterapi, fenotiaziner eller stråling.

Symptomer

Pasienter kan være symptomefrie i begynnelsen, men utvikler ofte akutte infeksjoner pga. mangel på granulocytter. Sår i munnen og langs slimhinner, øvre luftveisinfeksjoner, trøtthet, utmattelse og høy feber er vanlige tegn.

Diagnostikk og behandling

Diagnose stilles med blodprøve for å måle hvite blodlegemer og granulocytter. Årsaken *må* identifiseres for å behandle effektivt. Ved medisinsk utløst agranulocytose: utsetting av medisinen. Pasienten er svært smitteutsatt – isolasjon anbefales. Antibiotika og aggressiv behandling ved minste tegn på infeksjon. I noen tilfeller kan benmargstransplantasjon være aktuelt.

Prognose

Selv med best mulig behandling kan agranulocytose være dødelig. Det kan være umulig å identifisere årsaken i tide, og selv en mild infeksjon kan overvelde en pasient uten granulocytter.