Desmoplastisk liten rundcelle-tumor: Aggressiv bløtvevssarkom hos unge menn

Desmoplastisk liten rundcelle-tumor (DSRCT) er en svært aggressiv bløtvevssarkom (mesothelioblastoma) som primært rammer unge menn (90% menn, 85% kaukasisk, sjeldent over 30 år). Femårsoverslevelse er dårlig (~15%).

Opptreden og utbredelse

Ofte oppstår i peritoneum (mageslimhinne), men kan starte i nyrer, reproduktive organer, hud, bukspyttkjertel. Tumorer er lyse, runde, jevne/ujevne, enkelte/klynger/linjer. Ved diagnose er de ofte store (≥10 cm) og har spredt til lunger, bein, lymfeknuter, hjerne.

Symptomer

Tidlig ofte asymptomatisk. Symtommer dukker opp når tumor forstyrrer organfunksjon eller metastaserer: smerte, GI-problemer, hudforandringer (opphoppete flekker).

Behandling og prognose

Vanskelig å behandle: store, multifokale tumorer i mage gir dårlig kirurgisk tilgang. Celler viser trekk fra flere krefttyper → resistens mot stråle/kjemoterapi. 5-årsoverslevelse ~15%. Tidlig diagnose og multimodal behandling gir best mulighet.