Hypotalamustumor: Typer, symptomer, diagnostikk og behandling

En hypotalamustumor er en vækst i hypotalamus – en liten, men kritisk hjernestruktur som regulator for homeostase (sult, tørst, temperatur, sirkadian rytme, hypofysekontroll). Tumorer her er livstruende uavhengig av god/ondarthet p.g.a. strategisk beliggenhet.

Etiologi

• Primære (gliale opprinnelse): Astrocytomer (pilocytært grad I hyppigst hos barn), gangliogliomer, kraniofaryngiomer (embryonalt restvev). Hyppigst hos barn/ungdommer.
• Sekundære (metastaser): Lunge, bryst, melanom, njure. Hyppigst hos voksne/eldre.

Symptomer (avhengig av lokasjon/størrelse)

• Endokrin: Veksthormonmangel (lav vekst hos barn), diabetes insipidus (polyuri/polydipsi), hypogonadisme, tyreoidinsuffisens, adrenokortikalt svikt, pubertasjonsforstyrrelser (prekoks/pubertetsutblivelse).
• Neurologisk: Hodepine (hyppig, morgen), visuelle feltdefekter (bitemporal hemianopsi ved chiasmkompresjon), hydrocephalus (foramensblokk).
• Neuropsykiatrisk: Eufori, irritabilitet, hyperfagi/obesitet (hypotalamisk obesitet), søvnforstyrrelser, temperaturdysregulering.
• Øjne: Nystagmus, Parinaud-syndrom (oppgåendelukkeparese).

Diagnostikk

1. Klinisk + endokrin panel (IGF-1, TSH, fT4, kortisol, LH/FSH, testosteron/østradiol, ADH/osmolalitet).
2. MR hjernen med kontrast (gyllen standard): Lokalisering, karakteristikk (cystisk/solid, forsterkning), relasjon til chiasm, 3. ventrikel, hypofysestjelen.
3. CT (hvis MR kontrainidikert) – dårligere bløtdelskontrast.
4. Øyenundersøkelse (visus, felt, fundus).

Behandling (multidisciplinært team)

• Observasjon: Små, asymptomatiske, godartete (pilocytært astrocytom grad I) – seriell MR.
• Kirurgi (transsfenoidal, endoskopisk, craniotomi): Mål: maksimal sikker reseksjon, dekompresjon chiasm/hydrocephalus. Risiko: endokrin skade, diabetes insipidus, hukommelse.
• Stråleterapi: Fraksjonert (54–59,4 Gy) ved inoperabelt, resttumor, højgradig. Stereotaktisk (SRS/SRT) ved små restrester/recidiv. Barn < 3–5 år: utsettes p.g.a. neurokognitiv toksisitet.
• Kjemoterapi: Ved progresjon, recidiv, eller som stråleutsættelse hos barn (carboplatin/vincristin, temozolomid).
• Endokrin erstatning: Livslang ved hypopituitarisme/diabetes insipidus.

Prognose

• Pilocytært astrocytom (grad I): 10-års OS > 90 %.
• Kraniofaryngiom: Høy kontrollrate, men hyppig endokrin sekvel/obesitet.
• Højgradig gliom/metastaser: Dårligere, median OS måneder–få år.
• Voksne: Generelt dårligere enn barn p.g.a. hyppigere aggressive typer/komorbiditet.

Tidlig endokrin og nevrologisk oppfølging er avgjørende for livskvalitet.