Tumor kalsinose: Kalkinnlagring i bløtvev – diagnostikk og håndtering
Tumor kalsinose (tumor calcinosis) er en sjelden tilstand karakterisert av massive, periartikulære kalkinnlagringer i bløtdeler (ofte over hoftelen, albuer, skuldre, knær), som makroskopisk og radiologisk kan ligne tumører. Tilstanden er vanligvis smertefri i starten, men kan forårsake bevegelsesbegrensning, nervkompresjon, hudgennembrudd, infeksjon, og funksjonstap ved progressjon.
Klassifisering og etiologi
| Type | Etiologi / Genetikk | Biokjemisk profil | Typisk debut |
|---|
| Primær (idiopatisk / arvelig) | Autosomalt resessiv: GALNT3 (ppGalNac-T3), FGF23, KLOTHO. Autosomalt dominant: SAMD9. | Hyperfosfatemi (renal fosfatresorpsjon ↑ via FGF23/klotho-feil), normalt kalsium, normalt/lavt PTH, normalt 1,25-vit D. | Barndom/ungdom (ofte < 20 år). |
| Sekundær (uremi / dialyse) | Kronisk nyresvikt (stadie 4–5), hemodialyse/peritonealdialyse. Forstyrret Ca-P-PTH-aksje, aluminiumoverlast (tidligere). | Høyt fosfat, høyt/lavt kalsium, sekundær hyperparathyreoidisme, lavt 1,25-vit D. | Voksne på dialyse (prevalens 10–50% ved langvarig dialyse). |
| Iatrogen | Vitamin D-intoksikasjon, kalciumsubstitusjon, fosfatbindere (kalsiumbaserte), aluminium. | Høyt kalsium, høyt fosfat, lavt PTH. | Variabel. |
| Idiopatisk (sporadisk) | Ukjent. Ofte normocalcemi, normofosfatemi. | Normal biokjemi. | Voksne. |
Klinisk presentasjon
- Støttende, fast, smerteloes masse(r) over ledd (hyppigst hofte > albue > skulder > kne).
- Progressiv økning i størrelse over måneder/år.
- Bevegelsesbegrensning (fleksjon/ekstension blokkert av masse).
- Nervkompresjon (sciaticus ved hofte, ulnaris ved albue).
- Hudforandringer: tynd hud, ulserasjon, fistel, kalkutløsning (kalkinsekret).
- Infeksjon (sekundær) – rodme, varme, smerte, feber.
Radiologisk diagnostikk
- Røntgen: Multilobulære, "brødsmule-lignende" (popcorn), tætte kalkinnlagringer i bløtdeler periartikulært. Ingen knokkeldestruksjon (skiller fra osteokondrom, synovial kondromatose, myositis ossificans, bløtdelssarkom).
- CT: Bedre definerer utstrekning, forhold til neurovaskulære strukturer, leddskapse. Ingen beninvolvering.
- MR: Lav signal på alle sekvenser (kalsium). Viser bløtdelkomponent, væske, inflammasjon, nervrelation. Brukes preoperative planlegging.
- Szintigrafi (teknesium): Kan vise opphopning (osteoblaktiv aktivitet i periferi).
Behandling
- Observasjon: Asymptomatiske, små, stabile lesjoner. Årlig røntgen/klinisk kontroll.
- Medikamentell (primær / hyperfosfatemi-driven):
- Fosfatbindere (ikke-kalsium: sevelamer, lanthan, sukroferrik oksyhydroksid) – senk fosfat.
- Kalcimimetika (cinacalcet) – senk PTH.
- Bisfosfonater (etidronat, pamidronat) – inhibere kalkning (bevis begrenset).
- Denosumab (RANKL-hammer) – kasusistikker viser regresjon.
- Normaliser dialyseadekvans (Kt/V), diett (lavt fosfat).
- Kirurgisk ekscision: Indikasjon: smerte, bevegelsesbegrensning, nervkompresjon, hudgennembrudd, infeksjon, kosmetisk belastelse, progressjon. Viktig: Total ekscision (inkl. pseukapsel) for å minimere recidiv (recidivrate 30–50% ved inkomplett fjerning). Postop: stråling (lav dose) kan redusere recidiv (omstridt).
- Symptomatisk: Analgetika, fysioterapi (beveglighet), sårpleie.
Differensialdiagnose
- Myositis ossificans (traumatisk, zonert ben dannelse, maturerer periferalt → sentralt).
- Synovial kondromatose (flere knokkellegemer i ledd).
- Osteokondrom (benutvekst med kartsinlegsbein).
- Bløtdelssarkom (osteosarkom, kondrosarkom – cortical destruksjon, invaderer ben).
- Kalsifiserende tendinitt / bursitt (lokalisert til sene/bursa).
Tumor kalsinose er en diagnostisk utfordring som krever korrelasjon av radiologi, biokjemi, og klinikk. Multidisiplinært team (ortopedi, nefrologi, endokrinologi, radiologi, patologi) sikrer riktig klassifisering og optimal behandling for hver pasient.
