Glomustumor (glomangiom): Godartede vaskulære svulster – typer og behandling

En glomustumor (glomangiom) er en godartet vaskulær svulst som oppstår fra glomusceller (modifiserte glatte muskelceller i termoregulerende shuntkar). De kan forekomme kutan, subkutan, i bløtdeler, organer eller spesialiserte lokalisasjoner som mellomøre og halsregion.

Klassifisering etter lokalisering

• Kutane/subkutane: Ofte i fingerender (subunggueal), hender, føtter. Små, smertefulle, blå-røde.
• Coccygeal glomus (halebenet): Oval/avlang masse foran coccyx. Kan ha satellittknuter.
• Glomus tympanicum (mellomøre): Fra glomusceller i promontorium. Gir pulserende tinnitus, konduktivt hørselstap, øreblødning.
• Paragangliomer (glomus jugulare, carotis, vagale): Neuroendokrine tumører fra kjemoreceptorceller. Kan sekretere katekolaminer (funksjonelle).
• Nonchromaffin paraganglioma (kjemodektom): Fra kjemoreceptorer i aortabue/carotissinus.

Arv og genetikk

Ca. 10-15% er arvelige (autosomal dominant med ufull penetrans). Mutasjoner i SDHD, SDHC, SDHB, SDHAF2 (suksinatdehydrogenase-kompleks). Kan hoppe generasjoner. Sporadiske tilfeller er hyppigst.

Kliniske trekk

Enkel eller multipla svulster. Farge: mørkerød, blå, eller hvit (subunggueal). Subunggueale tumører gir intens smerte ved kall/trykk (Hildreths tegn: smerte ved trykk på negleplaten som forsvinner ved uttrekking av negleplaten).

Diagnostikk

Klinisk undersøkelse, Doppler-ultralyd, MR (karakteristisk "salt-and-pepper" mønster ved paragangliomer), CT, angiografi. Biokjemisk utredning (metanephriner) ved mistanke om funksjonelt paragangliom. Biopsi vanligvis ikke nødvendig preoperativt (risiko for blødning), diagnose stilles peroperativt/postoperativt.

Behandling

Kirurgisk ekserese er kurativ for godartede tumører. Ved paragangliomer: preoperative alfablokkere (fenoksybenzamin) ved katekolaminsekretion. Embolisering preop kan redusere blødning. Stråleterapi/kjemoterapi ved malignitet (svært sjeldent) eller uresekerbart tumor. Oppfølging ved arvelige former (årlig biokjemisk + bilde).