Desmoidtumor: Godartet men lokalt agresiv vevsvulst

En desmoidtumor (aggressivt fibromatose) er en sjelden, godartet svulst som *ikke* metastaserer (spredes til andre organer), men som vokser inn i og ødelegger omkringliggende vev – muskeler, nerver, blodårer og organer. Den oppstår ofte i bindevev (sener, leddbånd) i armer, ben, overkropp, hals eller hode, typisk hos personer 15–60 år.

Årsaker og risikofaktorer

Eksakt årsak er ukjent, men det finnes en sterk sammenheng med familiær adenomatøs polyposis (FAP) – en arvelig tilstand med mange tykktarmsvulster og høyt risiko for tykkarmskreft. Ca. 10–15% av desmoidpasienter har FAP. Trauma/kirurgi kan utløse vekst hos predisponerte.

Symptomer

Avhenger av plassering og størrelse: synlig/følebar klump, smerte, hevelse, tarmplager, muskelsmerter, halt. I bukkaviteten kan den gi ubeskjrivelige symptom lenge.

Diagnostikk

• Biopsi: Vevprøve for mikroskopisk bekreftelse. Små tumører kan fjernes under biopsi.
• Bildeundersøkelser: Ultralyd, CT eller MRI for å kartlegge utbredelse og forhold til vitale strukturer.

Behandling – ofte en kombinasjon

Desmoidtumører har høy recidivrate etter kirurgi alene. Behandlingsvalg avhenger av plassering, symptomer og vekstfart:

• Kirurgi: Førstevalg hvis fullstendig fjerning er mulig uten stor funksjonstall. Ofte vanskelig pga. invaderende vekst.
• Kjemoterapi: Ved inoperable tumører eller recidiv. Mål: stoppe vekst/kremp.
• Stråleterapi: Alternativ eller supplement til kirurgi/kjemo.
• Hormonterapi (antiøstrogen/tamoxifen): Østrogen stimulerer vekst; blokkering kan hjelpe.
• NSAID (antiinflammatoriska): Lindrer smerte, kan i noen tilfeller redusere tumørstørrelse.
• Observasjon («watch and wait»): Ved små, asymptomatiske tumører – de kan stagnerere eller regredere spontant.

Multidisiplinært team (onkolog, kirurg, radiolog) er avgjørende for optimal behandlingsplan.