Desmoplastisk fibrom: Godartet, men aggressiv bentyvevevsvulst

Desmoplastisk fibrom er en sjelden, godartet men lokalt aggressiv svulst i bindevevet (fibrostroma) som rammer ben eller bløtvev. Den metastaserer ikke, men den vokser infiltrativt og kan ødelegge ben, ledd og nabostrukturer. Først beskrevet av Henry Jaffe i 1958. Innsidens: <1 per million per år. Ofst debut 10–30 år.

Lokalisering

• Lange rørben: Femur, tibia (mest vanlig)
• Kjeve (mandibula)
• Bekken (ileum, iskias)
• Bløtvev (muskler, fascier) – sjeldnere

Symptomer

• Smerte (progredierende, ofte nattelig)
• Sveling / palperbar tumefaksjon
• Nedsatt bevegelighet (ved leddnærhet)
• Patologisk fraktur (benet knuser under normal belastning)
• Noen ganger asymptomatisk – funnet ved tilfeldig røntgen

Radiologi (Røntgen / MR / CT)

• Røntgen: Lytisk, velavgrenset men infiltrativ lesjon, ofte med "såbubbel"- eller "honningkake"-utseende. Periostreaksjon (benlegemes reaksjon). Kan ligne aneurysmal beincyste, giantselleltumor, osteomyelitt, fibrosarkom.
• MR: Best for å vurdere bløtvevsektensjon, nerv/kars påvirkning, benmarginnfiltrasjon. Lav T1, høy T2 signal.
• CT: Best for kortikalt ødeleggelse, matrix mineralisering.

Histologi (vevsprøve – nødvendig for diagnose)

• Gråbrunt, gummiaktig til fast vev.
• Milde atypier, lav mitoseaktivitet.
• Stor mengde kollagenøst matrix (desmoplasia) med spredte fibroblaster.
• Kan ligne fibromatose, desmoid-tumor, lavgradig fibrosarkom – krever erfaren patolog.

Behandling

Mål: Total fjerning med rene marger (wide resection) for å minimere residiv.

Residiv og oppfølging

• Residivrate: 20–40 % etter kuretage, 10–20 % etter wide resection.
• Residiver tidlig (1–3 år), men kan komme etter 10+ år.
• Oppfølging: MR / røntgen hvert 3–6 mnd i 2–3 år, så årlig i 5–10 år.

Prognose

• God ved total reseksjon – normal levealder, god funksjon.
• Funksjon avhenger av lokalisering, omfang, behov for pode/kirurgi.
• Ingen metastaser → ingen dødelighet fra selve svulsten.

Desmoplastisk fibrom er en utfordring for ortopedkirurg og patolog likevel. Nøkkelen: Tidlig henvisning til sentrum med ben svulst-ekspertise (sarkomteam), riktig biopsi, planlagt wide resection.