Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Desmoplastisk fibrom: En sjelden, lokalt aggressiv godartet bentumor

Desmoplastisk fibrom: En sjelden, lokalt aggressiv godartet bentumor

Desmoplastisk fibrom: En sjelden, lokalt aggressiv godartet bentumor
Desmoplastiske fibroma svulster er mest vanlig på lange bein som lårbenet.

Desmoplastisk fibrom** er en godartet (ikkekraftig) bentumor, første gang beskrevet 1958. Utover de fleste godartede lesjoner, er den *lokalt aggressiv*: infiltrerer og ødelegger nærliggende bein. Forekommer sjeldent (<200 tilfeller rapportert 2010), ofte i 30-årsalderen, mest i lange bein (femur, tibia), underkjever, bekken. Inneholder kollagenfibre, kan involvere bløtvev. Symptomer: smerte, hevelse.

Desmoplastisk fibrom: En sjelden, lokalt aggressiv godartet bentumor
Strålebehandling kan anbefales for en pasient med desmoplastisk fibroma.

Røntgen: «soppettu» utseende, men lett forvekslet med andre lesjoner. Histologi (vevsprøve) er mer nøyaktig: grå/solbrunt, gummiagtig/fast, fibrøst vev, minner om fibromatose. Riktig diagnose er kritisk for rett behandling.

Desmoplastisk fibrom: En sjelden, lokalt aggressiv godartet bentumor
Et desmoplastisk fibrom kan være vanskelig å diagnostisere via røntgen.

Behandlingsvalg avhenger av beinets funksjon, svulstens størrelse og utbredelse: reseksjon (ulike omfang), strålebehandling, bentransplantasjon. Amputasjon sjeldent nødvendig. Rekkevekst skjer – ny vurdering og evt. annen strategi ved recidiv.