Malign perifer nerverhinnesvulst (MPNST): Symptomer, diagnostikk, behandling

MPNST er en alvorlig bløtdelssvulst (sarkom) som oppstår fra nerverhinnen (perineurium). Ofte assosiert med nevrofibromatose type 1 (NF1) – ca. 50 % av tilfeller. Kan forekomme i ekstremiteter, brystkasse, abdomen, bækken, hals.

Symptomer

Smerte, svullning, nevrologisk utfall (svakhet, sensorisk tap) i utbredelsesretning. Ved store/avanserte svulster: vækttap, feber, metastaser (lunger vanligst).

Diagnostikk

Klinisk undersøkelse, MR (utbredelse, nervinfiltrasjon), CT thorax/abdomen (metastaser), biopsi (kjernenål/incisionell) for histopatologisk bekreftelse. Genetisk testing for NF1.

Behandling

• Kirurgi: R0-reseksjon (fri margin) er eneste kurativ mulighet. Nervbevaring når mulig. Amputasjon ved inngrodd i store nerver/blodkår.
• Stråleterapi: Adjuvant (postop) for å redusere lokalresidiv; palliativ ved inoperabelt.
• Kjemoterapi: Doxorubisin/ifosfamid-baserte regimer – begrenset effekt, brukes ved metastasert/avansert sykdom.

Prognose

5-års overlevelse 30–50 % (avhenger av stadium, margin, grad, NF1-status). Tidlig diagnose og ekspertbehandling (sarkomsenter) avgjørende.