Organiserende lungebetennelse (BOOP/COP): Symptomer, diagnose og behandling
Hva er organiserende lungebetennelse?
Organiserende lungebetennelse (cryptogenic organizing pneumonia – COP, tidligere BOOP) er en interstiell lungesykdom der inflammasjon i bronkiolene og alveolene fylles av bindevev ("organiserer") i stedet for å helbrede normalt. Dette gir arrdannelse og nedsatt gassutveksling.
To hovedformer
- Idiopatisk (COP): Ukjent årsak (~50 %).
- Sekundær: Etterinfeksjon (virus, bakterier, Mycoplasma), medisiner (amiodaron, nitrofurantoin, guldsalter), stråleterapi, reumatiske sykdommer (reumatoid artritt, lupus), transplantsavvisning, inhalasjonsskader.
Symptomer
- Tørr, irritativ hoste (vanligst)
- Kortpustethet ved anstrengelse
- Feber, vekttap, nattssvett, allmennsykelighet
- Brystsmerter (pleuritisk)
Diagnostikk
- HRCT thorax: Karakteristisk "reversed halo sign" (atoll-tegn), konsolideringer, glass-skjønn opaciteter, ofte perifer/lobulær fordeling.
- Blodprøver: CRP/SR forhøyet, levevernormaliserte, ingen spesifikke markører.
- Bronkoskopi med BAL: Utelukker infeksjon/kreft, viser lymfocytose/neutrofilose.
- Lungebiopsi (kirurgisk/VATS): Definitiv diagnose – Masson-tråder (fibrinøse pluker i alveolum), interstiell inflammasjon uten granulomer.
Behandling
- Prednisolon 0,5–1 mg/kg/dag i 2–3 mnd, deretter tapering over 6–12 mnd. Høy responsrate (>80 %).
- Ved medisinsk utløst form: Avsette den utløsende medisinen.
- Resistente tilfeller: Cytostatika (azatioprin, mykofenolat, syklofosfamid), makrolider.
- Oppløp: God prognose ved behandling, men residd forekommer (opp til 30 %). Livslang oppfølging ved enkelte.