Typer blodplatesykdommer (trombocytopeni, trombocytose, von Willebrand)

Blodplater (trombocyter) er avgjørende for primær hemostase (proppdannelse ved vaskulær skade). Sykdommer kan gi kvantitative (antall) eller kvalitative (funksjon) avvik.

Trombocytopeni (lavt antall < 150 × 10⁹/L)

• Redusert produksjon: Benmargssvikt (aplastisk anemi, MDS, leukemi, myelofibrose), infiltrasjon (kreft, TB), B12/folat-mangel, alkohol, virus (HIV, HCV, EBV), medisiner (kemoterapi, heparin → HIT).
• Økt destruksjon / sekvestrering: ITP (immun, autoantistoffer mot GPIIb/IIIa), TTP (ADAMTS13-mangel), HUS (Shiga-toxin E. coli / komplement), DIS, hypersplenisme, medisiner (HIT, GPIIb/IIIa-antagonister).
• Pseudotrombocytopeni: EDTA-avhengig aggregering i rør – sjekk citrat-rør.

Trombocytose (høyt antall > 450 × 10⁹/L)

• Reaktiv (sekundær): Jernmangel, inflammasjon, infeksjon, postsplenektomi, malignitet (paraneoplastisk). Vanligvis asymptomatisk, behandles ved å behandle årsaken.
• Primær (MPN): Essentiell trombocythemi (ET), PV, PMF, CML. Risiko: trombose (arteriell/venøs) og paradox blødning (avklappet von Willebrand faktor ved > 1000–1500). Behandling: hydroxyurea, anagrelid, interferon, trombocytapherese (akutt).

von Willebrand-sykdom (vWS)

Mest vanlig arvelig blødningssykdom (autosomal dominant). Mangel / feilfunksjon av vWF → redusert blodplateadhesjon + redusert faktor VIII stabilisering. Typer: 1 (kvantitativ lav, mild), 2 (kvalitativ – 2A, 2B, 2M, 2N), 3 (total mangel, alvorlig). Behandling: DDAVP (type 1, 2A), vWF/FVIII-konsentrat, tranexamsyre, oral kontraseptiva (øker vWF).

Når mistanke blodplatesykdom?

Petechier, ekstravasasjoner (ekkymoser), mukøs blødning (neseblød, tandkjøtt, menometrorragi), lenge blødningstid ved små skader. Blodstatus + blodsmåring + PFA-100/200 → spesialist (hematolog).