Hva er atresi? – Medfødt lukket hulrom: typer og behandling

Atresi er en medfødt misdannelse hvor et hulrom eller en gang i kroppen er fraværende eller unormalt lukket. Ofst i fordøyelses- og hjerte-kar-systemet. Ubehandlet = livstruende. Kirurgisk korrigerbar.

Vanlige typer

Øsofagusatresi (med/uten trakeoesofageal fistula)

• Øvre del blindendt, nedre del ofte fistulert til trakea.
• Symptomer ved fødsel: skumming, hoste, cyanose ved fôring.
• Akutt kirurgi (primær anastomose eller stadiet). God prognose ved tidlig operasjon.

Duodenalatresi

• Lukket/stenotisk duodenum (første del av tynntarmen).
• Assosiert: Downs syndrom (30 %), polyhydramnion (fostervæskeøkning).
• Røntgen: "double bubble" (luft i mage og duodenum).
• Behandling: duodenoduodenostomi (anastomose). Postop: megaduodenum, reflux.

Anorektal atresi (imperforat anus)

• Fraværende/anomal anusåpning. Ofte fistula til urinveier/skjeden.
• Kirurgi: PSARP (posterior sagittal anorectoplasti) eller stadiet.

Hjertes atresier

• Trikuspid atresi: Ingen AV-klapp høyre side → enkel ventrikkel-fysiologi.
• Lungeklappatresi: Ingen utflyt høyre ventrikkel.
• Symptomer: cyanose, pustefortrengning, utmattelse.
• Kirurgi: palliativ (Blalock-Taussig shunt, Glenn, Fontan) eller reparasjon/transplantasjon.

Generell prognose

God ved tidlig diagnostikk og kirurgi ved sentre med pediatric kirurgi/kardiologi. Livslang oppfølging nødvendig (funksjon, vekst, ny kirurgi).