Trikuspidalatresi: Hjertefeil hos nyfødte – operasjoner og overlevelse

Hva er trikuspidalatresi?

En medfødt hjertefeil hvor trikuspidalklaffen (mellom høyre formak og høyre kamm) mangler eller er fullstendig lukket. Blod kan ikke flyte fra høyre formak til høyre kamm → ingen blod til lungene for oksygenasjon. Ofte med VSD (ventrikkelseptumdefekt) og ASD (atrieseptumdefekt) som gir litt blodflyt.

Symptomer hos nyfødt

• Cyanose (blåfarge) kort etter fødsel
• Tungpustethet, dårlig matlyst, vekttap
• Hjertebuler, forstørret lever

Kirurgisk palliasjon – tre stadier

Feilen kan ikke "repareres" fullstent, men omgås med operasjoner som omgjør blodbanen:

1. Blalock-Taussig shunt (0–2 uker): Kunstig tilkobling fra subklavikar/artikulær artér til lungene. Gir blått blod oksygen.
2. Glenn-shunt (3–6 mnd): Overvenehalsvenen kobles til lungene. Høyre kamm unngås.
3. Fontan-operasjon (2–5 år): Undervenehalsvenen kobles til lungene. Alle returblod går passivt til lungene uten pumpe. Venstre kamm pumper kun til kroppen.

Alternativ: Hjertransplantasjon

Vurderes ved dårlig anatomi eller feilet palliasjon. Donororganmangel gjør palliasjon foretrukket først.

Overlevelse og livskvalitet

• Fontan-overlevelse: 15–30+ år før transplantasjonsbehov (bedre med moderne teknikk)
• Høyre kamm-størrelse avgjør: mindre venstre kamm = dårligere prognose
• Mest barn lever aktivt liv, men unngår konkurransesport. Årlig kardiologkontroll.
• Daglig lav-dose aspirin, antibiotikaprofylakse ved tannbehandling (endokardittforebygging)

Fremtid

Forbedrede transplantasjonsteknikker og mulig vetvokst/hjerteregenerasjon kan forbedre utsiktene vesentlig.