Pulmonal atresi: Medfødt hjertefeil som krever akutt behandling

Pulmonal atresi er en alvorlig medfødt hjertefeil hvor lungeskallventilen ikke danner seg – blod kan ikke nå lungene for å hente oksygen. Uten kirurgi er hjertesvikt uunngåelig.

Varianter og assosierte feil

• Ofte kombinert med Fallots tetrade.
• Hypoplastisk høyre hjerte syndrom: Både lungeskallventil og høyre kammer er underutviklet. Krever Fontan-sekvens eller transplantasjon.

Diagnose

• Ofte prenatalt på ultralyd.
• Ellers ved fødsel: barnet er *intens cyanotisk (blått)* og *blir ikke rosa* som normale nyfødte.
• Bekreftes med foster-/nyfødte-ekkokardiogram.

Akutt behandling (først dager)

• Prostaglandin E1 (iv): Holder ductus arteriosus åpen → blanding av oksygenatt/uloxt blod → livreddende midlertidig oksygenforsyning.
• Virker bare dager – bru som til operasjon.

Kirurgiske trinn

1. Blalock-Taussig (BT) shunt: Kunstig rør (subklavia → lungesartre) for blodblanding. Oksygenmetting 80–85 % (norm 96–100 %). Barn tåler dette midlertidig.
2. Definitiv reparasjon (når barnet vokst):
   • Fallot + pulm. atresi: Reparasjon + lungeskallventilersättning (gris/ku/donor). Ventil må byttes hvert 8–10 år.
   • Hypoplastisk høyre hjerte: Fontan-sekvens (flere operasjoner første levendeår). Til slutt fjernes misdannede strukturer.
   • Isolert pulm. atresi: Ventilersättning.

Langtidoppfølging

• Årlig kardiologisk kontroll.
• Daglig lavdose aspirin for å forebygge blodpropper.
• Ved Fontan: transplantasjon kan bli aktuelt 15–30 år etterpå.
• Ukomplisert pulm. atresi: gode utsikter, men fremtidige ventilbytter nødvendig.