Interstitiell lungesykdom (ILS): Fordøyende lungefibrose – diagnostikk og behandling

Interstitiell lungesykdom (ILD) er en samlebetegnelse for >200 sykdommer med primær påvirkning av lungens interstitium (vev rundt alveolene) → inflammasjon og/eller fibrose → redusert gassutveksling, restriktivt ventilasjonsdefekt.

Vanlige typer

• Idiopatisk lungfibrose (IPF): Hyppigst, dårligst prognose, median overlevelse 3–5 år uten behandling. UIP-mønster på HRCT.
• Kollagensykdom-assosiert: Systemisk sklerose, RA, myositt, Sjögren, SLE.
• Hypersensitivitetspneumonitt (HP): Eksponering for organiske stoffer (fugl, mugg, bakterier) – akutt/subakutt/kronisk.
• Sarkoidos: Granulomatøs, ofte hilar lymfadenopati, multiorgan.
• Medikamentindusert: Nitrofurantoin, amiodaron, metotrexat, kjemoterapi, immunterapi (checkpoint-hæmmere).
• Stråleindusert: Etter brystbestrailing.
• Pneumokoniose: Asbest (asbestose), kisel (silikose), kull (CWP), berryllium.

Symptomer

• Progressiv innsatsdyspné (kjerne symptom)
• Tørr, irriterende hoste
• Uttalelse, tretthet, vekttap
• Klubbing (fingerklubbing – hyppig ved IPF, sjeldnere ved andre)
• Velcro-krepitasjoner (basyralt, inspiratorisk – klassisk IPF)

Diagnostikk

• HRCT thoraks (høyoppløst CT) – *gylden standard for mønstergenkjenning* (UIP, NSIP, HP, sarkoidos)
• Lungefunksjon: Restriktivt mønster (↓TLC, ↓FVC, ↓DLCO)
• Blodprøver: ANA, RF, anti-CCP, ANCA, CPK, KL-6, SPD, D-dimere, immunologi
• BAL (bronkoalveolær lavase): Siffertelling (lymfocytter >30% → HP/sarkoidos, neutrofiler → IPF/NSIP)
• Kirurgisk lungbiopsi (VATS) – ved usikkerhet etter HRCT+BAL, interdisplinært MDT-møte avgjør.

Behandling

• IPF: Antifibrotika: Nintedanib (tyrosinkinasehæmmer) ELLER Pirfenidon – bremser FVC-fall, forbedrer overlevelse. Oksygen ved hypoxemi. Lungetransplantasjon (utvalgte).
• Kollagensykdom-ILD: Immunsuppression: Mycophenolat (førstevalg), cyclofosfamid, rituksimab, tocilizumab, nintedanib (også godkjent for progresjon uavhengig av etiologi).
• HP: Eksponensjonsavhold (avgjørende), kortikosteroider akutt/subakutt, immunosupression ved kronisk/fibrotisk.
• Sarkoidos: Prednisolon ved symptomgivende/Organ-trussel, steroid-sparende (metotrexat, azatioprin, infliximab).
• Generelt: Røykeopphør, vaksinasjon, rehabilitering (pulmonell rehab), ernæring, palliasjon ved endestadium.

Interdisplinært team (ILD-MDT)

Lungemedisiner, radiolog, patolog, reumatolog, torakisk kirurg, palliative care. Avgjøre diagnose og behandling kollektivt – forbedrer nøyaktighet og utfall.