Idiopatisk pulmonær fibrose (IPF): Raskt fremskridende lungesyke

Idiopatisk pulmonær fibrose (IPF) er en kronisk, progresiv interstitiell lungesyke hvor lungevevet blir tykt, stiv og arret (fibrose). Årsak ukjent (idiopatisk), men risikofaktorer: røyking, genetiske bindevevssykdommer, eksponering for silika/kjemikalier. Ofte menn >60 år.

Patofysiologi

Alveolene (luftbobler) bli betente → interstitiet stivner → gassutveksling reduseres → hypoxemi → respiratorisk svikt.

Symptomer

• Insidiós debut: tørrhoste, anstrengelsesdyspnoe
• Progressivt: dyspnoe i ro, fingerklubbing, tretthet, vektap
• Median overlevelse 2–3 år fra diagnose uten transplantasjon

Diagnostikk

Brystrøntgen (retikulært mønster, honningkake), HRCT (UIP-mønster), blodprøver, ofte lungebiopsi (kirurgisk eller transbronkial) for å utelukke kreft/andre interstitielle sykdommer.

Behandling

• Antifibrotika: pirfenidon, nintedanib (sakter fremskridning)
• Oksygenterapi ved hypoxemi
• Lungerehabilitering
• Lungetransplantasjon = kurativt alternativ (donormangel)
• Kortikosteroider/immunmodulatorer: begrenset effekt, bivirkninger