Idiopatisk interstitiell lungefibrose: Årsaker, symptomer og behandling

Hva er idiopatisk interstitiell lungefibrose (IPF)?

En kronisk, progresiv fibrosende interstitiell lunge-sykdom med ukjent årsak (idiopatisk). Karakterisert ved dannelse av arrvev (fibrose) i lungeinterstitiet, som gjør lungene stive, reduserer gassutveksling og fører til respiratorisk svikt. Median overlevelse 3–5 år fra diagnose.

Risikofaktorer

• Alder > 50 år, mannlig kjønn.
• Røyking (tidligere/nåværende) – sterkest miljøfaktor.
• Yrkeseksponering: trevirke, metall, jordbruk, stein (silisium, asbest).
• Gastroøsofageal reflux (GERD) – mikroaspirasjon hypotes.
• Virusinfeksjoner (EBV, CMV, herpesvirus), autoimmun dispojsjon.
• Genetikk: MUC5B promotorpolymorfisme, surfactant-genmutasjoner (familiær IPF).

Symptomer

• Progressiv innsatsforkortelse (dyspné) – først ved anstrengelse, senere i hvile.
• Torr, irriterende hoste.
• Trættehet, uforklarlig vekttap, muskel-/leddsmerter.
• Akropaki (trommestikk-fingre) i 30–50%.
• Inspiratoriske «velcro» knitrer ved auskultasjon (basal).

Diagnostikk

1. HRCT (høyoppløsende CT): UIP-mønster (usual interstitial pneumonia) – retikulære endringer, honningkake-lignende cyster, traksjonsbronkiektasier, basal og subpleural predominans. Diagnose uten biopsi ved typisk UIP.
2. Lungefunksjon (spirometri/DLCO): Restriktivt mønster (↓ TLC, ↓ FVC), redusert diffusjonskapasitet.
3. Utelukking av andre årsaker: Autoimmun serologi, miljøanamnese, BAL (bronkoalveolært lavage) for å skille fra HP, NSIP, sarkoidos.
4. Kirurgisk lungebiopsi (VATS): Kun ved usikker HRCT (mulig UIP / inkonklusiv).

Behandling

• Antifibrotika (første linje): Nintedanib (tyrosinkinasehemmer) eller Pirfenidon – bremser FVC-fall med ~50%, reduserer akutte forverringer. Livslang behandling.
• Oksygenbehandling: Ved hvilehypoksemi (SpO₂ < 88%) eller anstrengelseshypoksemi – forbedrer livskvalitet, overlevelse?
• Lungerehabilitering: Trening, opplæring, ernæring, psykososial støtte – dokumentert effekt på gåevne og dyspné.
• Komorbiditetsbehandling: GERD (PPI), vaksinasjoner (influensa, pneumokokk, COVID), røykeavvenning.
• Lungtransplantasjon: Eneste kurerende. Krav: alder < 65–70 år, god fysisk status, ingen alvorlig komorbiditet, psykososial støtte. Median ventetid varierer.

Akutt forverring (AE-IPF)

Plutselig forverring av dyspné på < 30 dager, nye bilaterale alveolære infiltrater på HRCT, uten identifiserbar infeksjon/emboli/hjertesvikt. Høy mortalitet (50% i sykehus). Behandling: høy-dosis kortikosteroider (kontroversielt), intensivstøtte, vurder akutt transplantasjon.