Lungefibrose (idiopatisk lungefibrose/IPF): Årsaker, symptomer og behandling

Lungefibrose er et samlenavn for tilstander med arvevevsdannelse (fibrose) i lungevevet, som gjør lungene stive og reduserer gassutveksling. Den hyppigste og alvorligste formen er Idiopatisk Lungefibrose (IPF) – ukjent årsak, primært påvirker eldre (60–80 år), menn oftere enn kvinner. Andre former: Bindevevssykdommer (systemisk sklerose, RA), yrkesskader (asbest, kisel, fjær), medikamenter (amiodaron, nitrofurantoin, metotreksat, TKI-er), stråle, kronisk aspirasjon, hypersensitivitetspneumonitt.

Patofysiologi

Repetert mikroskade på alveolærepitelt -> aberrant reparasjon -> fibroblastproliferasjon/myofibroblastdifferensiering -> ekcessiv ECM-deponering (kollagen) -> destruksjon av lungearkitektur -> reduksjon i diffusjonskapasitet (DLCO) og restriktivt ventilasjonsdefekt.

Symptomer (insidiós debut)

• Progressiv anstrengelsesdyspné (hyppigst første symptom).
• Tørr, irriterende hoste.
• Trøtthet, uforklarlig vekttap.
• Akropaki ("trommestikk-hender") – ved IPF/bindevevssykdom.
• Velcro-krepitasjoner (finspissede, inspiratoriske, basalt) – klassisk AUSKULTASJONSFUNN.

Diagnostikk

1. HRCT thoraks (høyoppløst CT): Mønster av UIP (Usual Interstitial Pneumonia) = "honeycombing", retikulært mønster, traksjonsbronkiektasier, basal/predominans perifer. Kan gi diagnose uten biopsi ved typisk mønster + klinisk kontekst.
2. Lungefunksjon: Restriktivt mønster (↓TLC, ↓FVC), ↓DLCO.
3. Blodprøver: Ekskludere bindevevssykdommer (ANA, RF, ANCA, CK), infeksjon.
4. Bronkoskopi/BAL: Hvis usikkerhet, ekskludere infeksjon/malignitet.
5. Kirurgisk lungebiopsi (VATS): Kun ved usikkerhet etter HRCT + klinikk. Multidisiplinær konferanse (MDD) med lungemedisiner, radiolog, patolog er standard for diagnose.

Behandling

• Antifibrotika (gullstandard IPF): Nintedanib (tyrosinkinasehæmmer) eller Pirfenidon. Begge reduserer FVC-fall med ~50 %, reduserer akutte forverringer, forbedrer overlevelse. Bivirkninger: Diaré (nintedanib), kvalle/fotosensitivitet (pirfenidon). Krever overvåking (leververdi, nyrer, blodtrykk, vægt).
• Oksygenterapi: Ved hvile-/anstrengelses-/søvn-hypoksemi (SpO2 <88 %). Forbedrer overlevelse og livskvalitet.
• Lungerehabilitering: Trening, opplæring, ernæring, psykososial støtte – dokumentert effekt på dyspné, trenkapasitet, livskvalitet.
• Lungtransplantasjon: Eneste kurerende behandling. Vurderes tidlig (median ventetid, aldersgrense ~65–70 år).
• Unngå skadelige eksponeringer: Røykeslutt absolut kritisk. Unngå damm/gasser.
• Vaksinasjon: Influensa, pneumokokk, COVID, RSV.
• Palliativ tidlig innlemmelse: Symptomkontroll (dyspné: morfin lav dose, oksygen, bensin), ACP (avansert omsorgsplanlegging).

Prognose

IPF: Median overlevelse 3–5 år fra diagnose (stor variasjon). GAP-indeks (Gender, Age, FVC, DLCO) predikerer prognose. Akutte forverringer (AE-IPF) har høy mortalitet. Tidlig diagnostikk og antifibrotikastart forbedrer utfall.