Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Bochdalek-hernie: Medfødt midtredesfeil – akutt kirurgi redder liv

Bochdalek-hernie: Medfødt midtredesfeil – akutt kirurgi redder liv

Bochdalek-hernie er en livstruende medfødt defekt der midtredesen (diafragma) ikke lukker seg ordinært (vanligvis uke 8–10 i fosterlivet). Bukorganer (tarm, lever, milt) skyves opp i brystehulen, trykker på lungene og hjertet → lungeunderutvikling, oksygenmangel.

Årsaker (flere teorier)

  • Tilfeldig genetisk mutasjon
  • Vitamin A-mangel
  • Arvelig metabollidelse

Ofte samtidig andre misdannelser (hjerte, lunge).

Diagnose

  • Fosterultralyd / MRI kan oppdage det før fødsel
  • Ofte oppdaget først ved fødsel: blå hud (cyanose), rask puls, pustebesvær, slapp barn, tom buk på palpasjon, tarmljud i brystet (stetoskop)
  • Bekreftes med røntgen/CT

Behandling

  1. Stabilisering: Oksygen, CPAP, evt. hjerte-lungemaskin (ECMO)
  2. Akutt kirurgi: Åpne brystkassen, flytt organer ned, syt midtredesen
  3. Intensiv overvåking døgnåpent etter operasjon

Ved rask behandling: de fleste barn vokser opp normalt.