Addisons sykdom: Binyrebarksvikt – symptomer, diagnose og livslang behandling

Addisons sykdom (primær binyrebarksvikt) er en sjelden, men alvorlig tilstand der binyrebarken (cortex) ikke produserer nok steroidhormoner: kortisol, aldosteron og androgener. Hyppigst årsak: autoimmun angrep (70 %).

Hormonene og hva de gjør

• Kortisol: Stresshormon – regulerer blodsukker, blodtrykk, immunforsvar, metabolisme.
• Aldosteron: Regulerer salt (natrium) og vannbalanse → blodtrykk.
• Androgener (DHEA, testosteron): Bidrar til libido, hårvekst, muskelmase (spesielt hos kvinner).

Meddula (adenin) er som regel intakt – adrenalinproduksjon fungerer normalt.

Symptomer – ofte smygende utvikling

• Uvanlig tretthet, muskelsvakhet, vekttap, mangel på appetitt
• Hudforfarging (hyperpigmentering) – spesielt huderfelter, skjeletter, nyoppstående sår, tannkjøtt (fordi ACTH er høyt)
• Lavt blodtrykk, svimmelhet ved reising (ortostatisk hypotensjon)
• Saltlyst, kvalme, oppkast, magesmerter, diaré
• Humørsvingninger, depresjon, konsentrasjonsvansker
• Uregelmessige menstruasjon, nedsatt libido (kvinner)

Addison-krise – livstruende nød situasjon

Utløst av stress (infeksjon, traume, operasjon, avbrutt medisin). Symptomer: alvorlig hypotensjon, sjokk, feber, forvirring, koma. Behandling: IV hydrokortison 100 mg umiddelbart + væske/elektrolytter. Alle pasienter bør bære nødhjelpskort (SOS-talisman) og ha nødesett (hydrokortison injeksjon) hjemme.

Diagnostikk

• Basale prøver: Na⁺ (lavt), K⁺ (høyt), glukose (lavt), CRP, kreinin.
• ACTH-stimuleringstest (Synacthen-test): IV/IM 250 µg tetrakosaktyd → må kortisol ved 0, 30, 60 min. Svikt: kortisol stiger ikke til > 500–550 nmol/L.
• Plasma ACTH (høyt ved primær Addisons), renin (høyt), aldosteron (lavt).
• Autoantistoffer: 21-hydroxylase antistoffer (positiv hos 80–90 %).
• Adrenal CT/MR ved usikker etiologi.

Behandling – livslang erstatningsterapi

• Glukokortikoid: Hydrokortison 15–25 mg/dag (2/3 morgen, 1/3 kveld) ELLER prednisolon 3–5 mg morgen. Justeres ved stress/sykdom/operasjon (2–3× dose).
• Mineralokortikoid: Fludrokortison 50–200 µg/dag (regulerer salt/blodtrykk). Justeres etter blodtrykk, kalium, renin.
• DHEA (valgfritt): 25–50 mg/dag hos kvinner med nedsatt livskvalitet/libido.

Pasientopplæring er avgjørende: dosejustering ved feber/sykdom, nødsett, medisinalert-armbånd, jevnlige kontroller (blodtrykk, elektrolytter, vekt, symptomer). Med god behandling er livslengde og livskvalitet nesten normal.