Hva er adenoid cystisk karsinom?

En sjelden, slemartig kirtelkreft

Adenoid cystisk karsinom (AdCC) er en sjelden, malign tumor som oppstår i kirtelvæv, oftest i spyttkjertlene (hovedkjønn: parotis, submandibulær, sublingual; mindre kjønn: bukkal, palatinal, lingual). Den utgjør ~1 % av alle hode-hals-tumorer og ~10 % av spyttkjerteltumorer. Kvinner litt oftere rammet. Alder: ofte 40–60 år, men kan ramme alle aldre.

Vekstmønster og utbredelse

• Langsom, infiltrativ vekst med perineural invasjon (spredning langs nerver) – karakteristisk.
• Lokal recidiv er vanlig.
• Hematogen metastasering (blodveien) tidlig til lunger (mest vanlig), lever, bein, hjerne. Lymfogen metastasering er sjeldn (~10 %).
• Perineural spredning gir smerte, parese, hypoestesi i nerveramme (f.ansk. n. facialis, n. trigeminus).

Symptomer

• Smertefri, fast, bevegelig svulst i kinne-/halsregion eller munnhule (ofte måneder/år før diagnose).
• Nervsymptomer: Ansiktsparese, hypoestesi, smerte (nevralgi).
• Svelgingsvansker, stemmeforandring, trismus (låst kjeve) ved avansert tumor.
• Generelle: Tretthet, vekttap ved metastaser.

Diagnostikk

• Klinisk undersøkelse + bipsi (FNAC / core needle) – cytologi/histologi viser karakteristisk «cylindroma»-mønster (kyster med mucin/hyalin, basaloide celler).
• Bilde: MR (perineural spredning, bein), CT thoraks (lungemetastaser), PET-CT (staging).

Behandling

• Kirurgi (primær kurativ): Radikal ekscision med rene marginer. Parotidektomi (bevarer n. facialis hvis mulig), submandibulærektomi, maksillektomi osv. Halsdisseksjon ved klinisk N+ (sjeldent profylaktisk).
• Postoperativ strålebehandling (PORT): Standard ved positive/riskabelte marginer, perineural invasjon, avansert T-stadium. IMRT/VMAT for å skjerme nerver/øyne. Partikkelterapi (protoner/karoner) gir dosfordeler ved basis cranii.
• Systemisk terapi (palliativ/metastatisk): Cytostatika (cisplatin, doxorubicin, cyklofosfamid) har lav responsrate. Nyere: Tyrosinkinasehæmmere (lenvatinib), imunoterapi (pembrolizumab – off-label/studier), TRK-hæmmere ved NTRK-fusjon. Kliniske studier anbefales.

Prognose og oppfølging

• 5-års overlevelse ~70–80 %, 10-års ~50–60 % (på grunn av sent recidiv/metastaser).
• Livslang oppfølging (MR hals, CT thoraks) p.g.a. sent recidiv (≥10–15 år).
• Kvalitet av liv: Fokus på bevaring av n. facialis, svelgefunksjon, tannhelse (strålekarri).

Tidlig diagnostikk og behandling ved et hode-hals-senter med ekspertise på sjeldne kirteltumorer gir best mulig utfall.