Adenoid cystisk karsinom (ACC): Sjelden kjertelkreft med perineural spredning

Hva er adenoid cystisk karsinom?

Adenoid cystisk karsinom (ACC/AdCC) er en sjelden, malign tumor som påvirker kjertel- og sekretorisk vev. Ofte i spyttkjertler, men kan forekomme i luftveier, bryst, tårekjertler. Rammer ofte eldre, men kan ses hos barn.

Unik spredningsmønster

ACC har en tendens til perineural spredning (langs nerver) og fjernmetastasering (ofte lunger) fremfor lymfogen spredning – uvanlig for kreft. Vekst er sakte initielt (god overlevelse tidlig), men recidiverer ofte og kan spre seg aggressivt.

Symptomer

Smertefrie svulster i hals/munn/ansikt initielt. Ved vekst: smerte, følelsesforstyrrelser pga. nervpåvirkning. Kan påvirke øyne, luftveier, strupehode – gir syns-, puste- og talesvansker.

Behandling

Kirurgi med radikal fjernelse er hovedbehandling. Utfordrende pga. anatomi og perineural spredning. Ved positiv reseksjonskant: strålebehandling (evt. partikkelterapi). Kjemoterapi ved metastaser. Flere lever lenge med sykdommen, men overlevelse synker over tid.