Hva er symptomene på trombotisk trombocytopeni?

Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) inkluderer blødning i huden eller slimhinner, forvirring, med mer.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en sykdom i blodplater, som er den typen blodceller som bidrar til å koagulere blod og forhindre unormal indre blødning.

Selv om TTP kan påvirke ethvert organsystem, oppstår symptomene når det påvirker huden (purpurisk utslett), nervesystemet og nyrene. Symptomene relatert til TTP i disse tilfellene inkluderer:

• Endret mental status
• Anfall
• Hemiplegi
• Parestesier (nummenhet eller en brennende følelse som oftest oppstår i hender, armer, ben eller føtter)
• Synsforstyrrelse
• Afasi (språkforstyrrelse som gjør det vanskelig for deg å bruke ord)
• Tretthet
• Svakhet
• Petechiae (nøyaktige røde eller lilla flekker som vises på kroppen på grunn av blødninger rett under huden)
• Feber
• Hemoglobinuri (mørk urin)
• Blek
• Gulsot
• Blødning inn i huden eller slimhinnene
• Forvirring
• Hodepine
• Knapphet
• Symptomer på nyresvikt, som anuri og hevelse over kroppen
• Takykardi (rask hjertefrekvens)
• Anfall
• Koma
• Hjerneslag

Hva forårsaker trombotisk trombocytopenisk purpura?

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er forårsaket av et problem i genet, ADAMTS13 , som omhandler koagulering av blodet. Fraværet av dette genet hemmer blodplatenes evne til å aggregere og danne en blodpropp, noe som forårsaker blødninger i flere organer i kroppen, inkludert huden.

Følgende årsaker kan disponere deg for TTP:

• Arvelighet (det defekte genet ble overført til deg fra foreldrene dine)
• Postoperative årsaker i enkelte operasjoner, for eksempel koronar bypass-transplantasjon for iskemisk hjertesykdom, karkirurgi, gastrointestinal kirurgi og kneprotese
• Blod og marg
• Autoimmune årsaker, som lupus
• Hormonerstatningsterapi
• Piller som inneholder østrogener
• Medikamenter
  • Kemoterapi
  • Tiklopidin
  • Klopidogrel
  • Kinin
  • Cyklosporin A

Hvordan diagnostiseres trombotisk trombocytopenisk purpura?

Legene vil først spørre etter tegn og symptomer og ta den fullstendige sykehistorien din.

Den første testen som leger vanligvis bestiller er fullstendig blodtelling, som vil vise følgende funn hvis du har trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP):

• Normalt eller høyt antall hvite blodlegemer
• Lav hemoglobin (Hb) konsentrasjon (8 til 9 g/Dl)
• Lavt antall blodplater (20 000 til 50 000/Μl)

Basert på disse resultatene kan legen din bestille andre tester som inkluderer:

• ADAMTS13 aktivitetsnivå
• Bilirubin
• Kreatininnivå
• Laktatdehydrogenasenivå
• Urinprøve
• Haptoglobin
• Coombs-test

Hvordan behandles trombotisk trombocytopenisk purpura?

Trombocytopeni på grunn av blodplater kan vare i dager til måneder. Personer med mild trombocytopeni trenger kanskje bare observasjon. For andre avhenger behandlingen av årsaken og hvor alvorlige symptomene er.

Nyredysfunksjonen som følger med enkelte tilfeller av trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) kan trenge et team av nefrologer og hematologer for å få prognose.

Her er noen av behandlingsmetodene.

Plasmaterapi

Den vanligste behandlingen for TTP inkluderer plasmaterapi, som innebærer å fjerne den unormale flytende delen av blodet som kalles plasma og erstatte den med vanlig plasma fra en frisk giver. Denne behandlingen erstatter enzymet ADAMTS13 .

Plasmaterapi er av to typer:

1. Fersk frossen plasma
2. Plasmautveksling

Plasmabehandling utføres på sykehus daglig inntil blodplater og andre blodceller viser bedring. Du må bli på sykehuset til du blir frisk.

Etter å ha kommet deg etter plasmaterapien, kan du få oppblussing av TTP. Så du kan bli bedt om å bli innlagt og ta terapien igjen.

Hvis tilstanden din ikke blir bedre med plasmaterapi, må du kanskje prøve andre behandlinger som inkluderer:

• Splenektomi: Kirurgi for å fjerne milten fordi cellene i organet produserer antistoffene som forstyrrer ADAMTS13-enzymaktiviteten.
• Medikamenter: Medisiner som undertrykker immunsystemet og inkluderer steroider eller rituximab, samt andre medisiner inkludert:
  • Vincristine
  • Cyklosporin A

I noen tilfeller kan behandling av underliggende lidelser, som infeksjoner eller kreft, forbedre symptomene på TTP. Nyredysfunksjonen kan kreve dialyse.