Wegeners granulomatose (GPA): Årsaker, symptomer og behandling

Hva er Wegeners granulomatose (GPA)?

Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kalt Wegeners granulomatose, er en sjelden, alvorlig autoimmun vaskulitt (blodkarsbetennelse). Immunsystemet angriper små og mellomstore blodkår, spesielt i luftveier, nyrer, lunger, øyne, hud og ledd. Ubehandlet er sykdommen livstruende. Med moderne behandling er overlevelsen mye bedre.

Hvem rammes?

• Alle aldre, men debut ofte 40–60 år
• Litt hyppigere hos menn
• Ca. 10–20 per million per år (sjelden)
• Ikke arvelig, men genetisk predisponering + miljøtrigger (infeksjon?) mistenkes

Symptomer – ofte skjulte i måneder

Tidlige (ofte forveksles med forkjølelse/allergi):

• Varig tett nese, neseblødning, skorper i nesen
• Sinusitt-smerter, hodepine
• Høreproblemer, øresmerter
• Feber, nattssvett, vekttap, tretthet, muskel-/leddsmerter

Senere (organpåvirkning):

• Lunge: Hoste (noen ganger blodig), piping, kortpustethet, lungebetennelse
• Nyrer: Ofte asymptomatisk tidlig – protein/blod i urin, økret kreatinin. Kan gå i nyresvikt.
• Øyne: Skleritt, uveitt, dobbeltsyn, blindhet (akutt øyelegevakt!)
• Hud: Purpura (blåmerker som ikke bleknar), knuter, sår
• Nervesystem: Nervesmerter, svimmelhet, slag-lignende symptomer

Diagnostikk

• ANCA-prøve (c-ANCA/PR3-ANCA): Positiv hos 90 % med aktiv generalisert sykdom
• Blodprøver: CRP, SR, kreatinin, urinstatus
• Røntgen/CT thorax, sinusrøntgen
• Bioptisk bekræftelse (nyre, lunge, sinushinne) ofte nødvendig

Behandling – to faser

1. Induksjon (remisjon): 3–6 måneder

• Alvorlig sykdom (organtruende): Cyklokfosfamid (IV eller peroral) + høydose prednisolon. Eller Rituksimab (anti-CD20) – like effektiv, færre bivirkninger (foretrukket i dag).
• Mindre alvorlig: Metotrexat + prednisolon.

2. Vedlikehold (remisjonsbevaring): 18–24 måneder (ofte lenger)

• Rituksimab hver 6. mnd (standard i dag)
• Eller metotrexat/azatioprin/mycophenolat
• Prednisolon tapres så raskt mulig (bideffekter: osteoporose, diabetes, infeksjon, katakomb)

Oppfølging – livslang

• Jevenlige kontroller (hver 1–3 mnd): ANCA, kreatinin, urin, blodbilde
• Vaksinasjon: Dødførvaksiner anbefalt. Levende vaksiner unngås under immunundertrykkelse.
• Infeksjonsprofilakse: Trimetoprim-sulfametoksazol (Pneumocystis-profilakse) under behandling.
• Osteoporoseforebygging: Kalcium, vitamin D, bisfosfonat ved prednisolon > 3 mnd.

Prognose

Med Rituksimab-basert regi: >90 % oppnår remisjon. Residiv risiko ca. 30–50 % innen 5 år. Tidlig gjenoppdagelse ved jevnlig oppfølging reduserer organskade. Livslang oppfølging ved reumatolog/nyrelege er standard.