Primært sentralnervesystem-lymfom (PCNSL): Sjelden og aggressiv hjernelymfom

Primært sentralnervesystem-lymfom (PCNSL) er en sjelden, men aggressiv variant av diffus storcelle B-celle lymfom (non-Hodgkin) som oppstår *utenfor* lymfesystemet, eksklusivt i CNS (hjerne, øyne, ryggmarg, hjerneskjelett). Det utgjør ~4 % av primære hjernesvulster. Invensen er ukjent, men sterk assosiasjon til immunsuppresjon (HIV/AIDS, post-transplant, autoimmun sykdom).

Symptomer (pga. masseffekt og økt IKT)

• Hodepine, kvalme/oppkast (morgener).
• Nevrologiske fokalsymptomer: Hemiparese, afasi, ataksi, kraninervparese.
• Kognitive endringer, personlighetsskifte, forvirring.
• Anfall (20–30 %).
• Øyesymptomer (vitreal lymfom): "Floaters", synsnedsettelse (ofte bilateralt).

Diagnostikk

• MR hjernen med kontrast: Flere kontrastfyllende lesjoner, ofte periventrikulært, homogene, restriksjon på DWI (høy cellulæritet).
• Lumbalpunktion: Cytologi (lymfomceller), IL-10 forhøyet, IgH-genrearrangering (PCR).
• Vitreusbiopsi ved øyeinvolvering.
• Stereotaktisk biopsi (hvis usikker diagnose).
• HIV-test, immunstatus, PET-CT (ekstranodalt utelukkes).

Behandling (ingen gyllen standard, men protokoller)

• Høy-dose metotrexat (HD-MTX) basert kemoterapi (f.eks. MATRix, R-MPV) er ryggraden – gir høye svarerater (>70 % CR). Krysser blod-hjerne-barrieren.
• Konsolidering: Autolog stamcelletransplantasjon (første linje ved respons) eller helhjernenstrålebehandling (WBRT) – WBRT unngås hos eldre (>60–65 år) pga. neurotoksisitet (demens, ataksi).
• Rituksimab (anti-CD20) gis systemisk og/eller intratekalt.
• Steroider (dexametason) kun *etter* biopsi (sviner cytologi). Gir rask symptomatisk lindring ved IKT.

Prognose

• Median overlevelse 3–5 år (bedre ved HD-MTX + autolog SCT).
• 5-års OS ~50 % (varierer med alder, KPS, lakattesekretsjon, dyp lesionslokasjon).
• Yngre, immunocompetente pasienter har best prognose.
• Residiv vanlig (CNS og øyne) – livslang MR-oppfølging.

Tidlig henvisning til senter med nevro-onkologisk ekspertise er avgjørende.