Kutan B-celle lymfom: Hudmanifestasjoner, typer og prognose

Kutan B-celle lymfom (CBCL) er en gruppe B-celle non-Hodgkin lymfomer som primært manifesterer i huden uten systemisk spredning ved diagnose. De utgjør ~25% av kutane lymfomer.

Fire hovedtyper (WHO-EORTC klassifisering)

1. Primært kutan follikulært sentrum lymfom (PCFCL): Indolent. Enkel/multippel knuter/plakker hode/nakke/overkropp. bcl-2 negativ. 5-års overlevelse >95%. Behandling: Radioterapi (lokalisert), observasjon, rituksimab, kjemoterapi (disseminert).
2. Primært kutan marginal sone B-celle lymfom (PCMZL): Indolent. Rødbrune papler/plakker/knuter. Ofte borrelia-assosiert (sjekk serologi/PCR). Behandling: Kirurgi/RT (lokalisert), rituksimab, "watch and wait". Overlevelse utmerket.
3. Kutan diffus stor B-celle lymfom, ben-type (DLBCL-LT): Aggressiv. Enkel/multippel knuter på bein (ofte én ekstremitet). bcl-2+, MUM1+. Spreer til lymfenoder/kropp. Behandling: R-CHOP-lignende kjemoterapi ± RT. 5-års OS ~50–60%.
4. Intravaskulært stort B-celle lymfom (IVL): Veldig agresivt. Lymfromceller *i* blodkårluminal (hud, CNS). Røde, smertefulle knuter/plakker, nevrologiske symptom, B-symptomer. Dårlig prognose. Behandling: R-CHOP, CNS-profylaxe, evt. autolog stamcelletransplantasjon.

Diagnostikk

Hudbiopsi (punch/eksjisional) med immunhistokjemi: CD20+, CD79a+, PAX5+, BCL6+/- (GC-type), MUM1/IRF4+ (non-GC). BCL2 (follikulært: neg, DLBCL-LT: pos). Klonaltetsvis (IgH PCR). Staging: CT/PET-CT, blodprøver, KJ-biopsi (ved DLBCL-LT/IVL), Lumbalpunktjon (ved IVL/CNS-mistanke).

Følg opp

Relapser vanlige (spesielt PCFCL, PCMZL) – men indolent forløp. Systemisk spredning ved DLBCL-LT/IVL krever tett overvåking. Multidisciplinært team (dermatolog, hematolog/onkolog, stråleonkolog, patolog) anbefales.