Medfødt grå stær (katarakt): Symtommer, diagnose og operasjon

Hva er medfødt katarakt?

En skyethet i øyets linse som er tilstede ved fødsel eller utvikler seg tidlig i barndommen. Kan være ensidig (étt øye) eller tosidig. Skyter lyset fra å nå netthinna riktig → redusert synsutvikling.

Årsaker

• Genetiske (autosomal dominant oftest, visse syndromer: Down, Lowe, Conradi).
• Intrauterine infeksjoner: Rubella, CMV, toksoplasmose, syfilis, herpes.
• Metabolske: Galaktosemi, hypokalcemi.
• Kromosomavvik.
• Idiopatisk (ingen funnet årsak).

Symptomer / tegn

• Hvit / grå pupillrefleks (leukokoria) – ofte oppdaget av foreldre / helsesøster.
• Manglende øyekontakt, ikke følger objekter (spedbarn).
• Nystagmus (raske, ufrivillige øyebevegelser).
• Skråstilling (strabismus).

Diagnose

Øyelege / barnelege: oftalmoskopi, sklampeundersøkelse (efter mydriatika). Ultralyd / OCT ved usikkerhet. Genetisk rådgivning / testing ved mistanke om syndrom.

Behandling

• Liten, perifer katarakt uten synspåvirkning: Observasjon, jevnlig kontroll.
• Sentral, synspåvirkende katarakt: Operasjon så tidlig som mulig – ideelt innen 6–8 uker, senest 10–12 uker for å unngå deprivasjonsamblyopi (lat øye).
• Operasjonsteknikk: Fakofakoemulsifisering / aspirasjon via mikroskjæring. Ofte primær intraokulær linseimplantat (IOL) hos barn > 1–2 år; hos mindre barn kontaktlinse / briller etterpå (øye vokser).
• Etter operasjon: Okklusjonsterapi (teiping av det gode øyet) for å stimulere det opererte øyet – avgjørende for synsutvikling. Nærliggende kontroll.

Prognose

Tidlig operasjon + god okklusjonsterapi → ofte godt nyttig syn. To-sidig katarakt gir best binokulært syn. Underliggende syndrom / strukturelle anomali kan begrense resultat.