Tolosa-Hunt-syndrom: Sjelden øyesmerte og synsforstyrrelser fra sinusbetennelse

Tolosa-Hunt-syndrom er en svært sjelden nevrologisk tilstand forårsaket av granulomatøs betennelse i cavernous sinus-regionen (en venehule bak øyet). Betennelsen trykker på kraniale nerver (III, IV, V1, V2, VI) og sympatiske fiber, og gir plutselige, ofte alvorlige symptomer på én side av ansiktet.

Symptomer

• Intense, borende smerter i øyehulen, pannen eller tempiet
• Dobbeltseende (diplopi) fra øyemuskellammelse (oftalmoplegi)
• Synstap, skarphetsnedsettelse
• Ptose (senket øyelokk), pupillforstørrelse
• Kvalme, hodepine, oppkast ved alvorlige tilfeller

Symptomer debuterer ofte akutt over timer til dager.

Diagnostikk – en utelukkelsesdiagnose

Ingen spesifikk test bekrefter syndromet. Diagnosen stilles ved å utelukke andre årsaker (tumorer, anevrismer, infeksjoner, inflammatoriske sykdommer som sarcoidose, multippel sklerose). Undersøkelser inkluderer:

• MR av hjernen med kontrast (viser forstoring/forsterkning av cavernous sinus)
• CT, blodprøver (inkl. inflammasjonsmarkører), lymfvæskesyprove
• Nevrologisk og oftalmologisk undersøkelse

Behandling

Høy-dose kortikosteroider (prednisolon 60–100 mg/dag) gir ofte dramatisk bedring innen 24–48 timer. Behandling fortsettes med tapering over uker–måneder for å forhindre rekrutt. Ved steroidavhengighet eller bivirkninger kan immunsuppressive midler (metotreksat, azatioprin) brukes. Spontanremisjon skjer i ca. 50 % av tilfeller, men recidiv er vanlig.

Viktig

Plutselig øyesmerte med dobbeltseende eller ptose krever akutt legeundersøkelse for å utelukke livstruende årsaker (anevrisme, tumor). Tidlig steroidbehandling forhindrer varig nerveskade.