Hva er CREST syndrom?

CREST-syndrom er en potensielt alvorlig lidelse som fører til skade på hud og myke bindevev i kroppen. Tilstanden navn er et akronym som står for de store symptomer: kalsinose, Raynauds fenomen, esophageal dysmotility, sklerodaktyli, og telangiectasia. Personer som har CREST-syndrom kan oppleve akutte eller kroniske episoder av hånden og foten smerte, hudlesjoner, leddstivhet, trøtthet, og en rekke andre komplikasjoner. Behandlingen kan bestå av daglig medisinering bruk, livsstilsendringer, og av og til kirurgi for å fjerne deler av hardt skadet hud eller bløtvev.

Årsakene CREST-syndrom er ikke godt forstått. Noen mennesker har slektshistorier av sykdommen, noe som tyder på en genetisk komponent, men flertallet av pasientene synes å utvikle symptomer spontant. Mange studier har knyttet tilstanden med miljøfaktorer som langvarig eksponering for industriell giftstoffer, lim, og formaldehyd. Dette syndromet er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og gjennomsnittlig debutalder er rundt 40.
annonse

Den første komponenten av CREST-syndrom, kalsinose refererer til oppbygging av harde kalkavleiringer i bløtvev. Det vanligvis påvirker fingrene, noe som resulterer i smerte, ømhet, og tidvis forårsaker huden sår å utvikle. Raynauds fenomen er preget av hudforandringer i fingre og tær som svar på stress eller temperatursvingninger. Huden i endene av sifrene kan fort bli veldig blek eller blå og bli nummen. Esophageal dysmotility refererer til betennelse og delvis lammelse av spiserøret, noe som fører til vanskeligheter med å svelge og snakke.

sklerodaktyli er en komplikasjon i fingre og tær som forårsaker at huden blir tykk og tøff, noe som kan redusere felles mobilitet. Det siste elementet av den syndrom, telangiectasia, er et blodkar lidelse som fører til blødning og betennelse under huden eller i tarmene. Pasienter kan ha smertefulle åpne hudlesjoner eller alvorlige fordøyelsesproblemer dersom telangiectasia er til stede. Ikke alle pasienter som er diagnostisert med CREST-syndrom tegnene på alle fem komponent lidelser; faktisk, de fleste bare har to eller tre symptomer.

En lege som mistenker CREST-syndrom vanligvis utfører flere diagnostiske tester. Blod og hud prøver analyseres i et laboratorium, og bilde skanninger er tatt av fingre og tær. Spesialister nøye dokumentere type og alvorlighetsgrad av hvert symptom for å gjøre de beste behandling beslutninger.

De fleste pasienter er plassert på daglige medisiner tidsplaner som består av anti-inflammatoriske legemidler, immunsystem suppressants, og blodtrykket regulatorer. En person med esophageal dysmotility kanskje må vedta en spesialisert diett plan, og sklerodaktyli kan kreve lysterapi for å løsne og tynn hard hud. I tillegg hjelper fysioterapi mange mennesker gjenoppbygge fleksibilitet i ømme ledd. Med pågående behandling, de fleste pasienter er i stand til å effektivt administrere deres forhold og nyte hverdagen.