Blastkrise: Sluttfasen av kronisk myelogen leukemi (KML)

Blastkrise er den terminale fasen av kronisk myelogen leukemi (KML) – kreft i hvite blodceller med ukontrollert spredning i benmarg og blod. Diagnose: >20 % umodne blaster i blod/benmarg, store blastklynger ved biopsi, eller myeloid sarkom (solid svulst utenfor benmarg). KML utvikler seg til blastkrise på 3–5 år; yngre pasienter (20–29 år) kan presentere direkte i blastkrise. Overlevelse i denne fasen er lav (~20 %).

Genetisk bakgrunn: Philadelphia-kromosomet

Første hendelse: forvervet mutasjon i benmargstamceller – translokasjon mellom kromosom 9 og 22 (Philadelphia-kromosom). Til stede hos 95 % av KML-pasienter. Gir ukontrollert spredning og overlevelse av anormale blaster. Gjør blastkrise motstandsdyktig mot terapi.

Risikofaktorer for leukemi

Stråling, røyking, benzen-eksponering, kjemoterapi, Downs syndrom, arvelige faktorer, HTLV-I-virus.

Symptomer

Tretthet, sykdomsfølelse, lav feber, blødninger/blåmerker, abdominal utvidelse, hovne lymfeknuter, bein/leddsmerter, hyppige infeksjoner, uforklarlig vektfall. Årsak: trengsel av normale benmargsceller → redusert produksjon av røde/hvite blodceller/plater. Milten forstørres.

Myeloid sarkom

Vanlig i blastkrise. Ofte i tannkjøtt/hud (hovne, blødende tyggepartier; lilla-røde knuter). Andre steder: brystkasse, lymfeknuter, hjerneskall, tynntarm, eggstokker, livmor. I motsetning til benmarg, reagerer myeloide sarkomer ofte positivt på standard kjemoterapi.