Tarmlymfangiektasi: Sjelden malabsorpsjonstilstand

Intestinal lymphangiektasi er en sjelden tilstand der lymfekarene i tyndtarmen er dilaterte (forvidde), noe som hindrer lymphtransport og fører til protein- og fattap i lumen (protein-losing enteropati).

Patofysiologi

Normal: Lymfekarer transporterer absorberte fett (kylomikroner) og protein fra tyndtarm → thoracalis ductus → blod. Ved lymphangiektasi: karene lekker → hypoproteinemi, lymfopeni, malabsorpsjon, væsketap (ødem/ascitt/pleuraeffusjon).

Årsaker

• Primær (medfødt): Vaskulær malformasjon, ofte debut i barndom.
• Sekundær: Konstriktiv perikarditt, pankreatitt, tumorinfiltrasjon, lymfom, infeksjon (tuberkulose), kirurgi, strålebehandling.

Symptomer

• Diaré (tykk, fet, svett), vektfall, væksthæmning (barn)
• Ødem (ben), ascitt, pleuraeffusjon
• Kvalme, magesmerter, tretthet (anemi, vitaminmangel)
• Lymfopeni → økt infeksjonsutsatthet

Diagnostikk

• Blod: lav albumin, lav IgG, lymfopeni, lav kolesterol
Stav: fett (Sudan III), alpha-1-antitrypsinklaring
• Endoskopi med biopsi: viser dilaterte lymfekarer i villi (gyllen standard)
• Lymfoscintigrafi, MR-lymfangografi

Behandling

• Kosthold: Lavt fett (MCT-olje som fedt kilde – absorberes portalt, ikke lymfatisk), høyt protein.
• Suppleringsmidler: Fettløselige vitaminer (A, D, E, K), B12, jern, zink.
• Underliggende årsak: Behandling av perikarditt, pankreatitt, tumor kan normalisere funksjon.
• Medikamenter: Octreotide (reduserer lymfproduksjon), sirolimus (ved vaskulær malformasjon), albumin-infusjon ved alvorlig hypoproteinemi.
• Kirurgi: Sjelden, ved lokalisert segment (reseksjon).

Barn og hverdag

Ved diagnostisering hos barn: informer barnehage/skole om strenge kostholdsregler – ingen høyt fett «godbiter». Tett oppfølging av vækst og ernæring.