Opsoklonus-myoklonus-syndrom: En sjeldnen autoimmun nevrologisk lidelse
Opsoklonus-myoklonus-syndrom (OMS), også kalt Kinsbourne-syndrom eller «dansende øyne/dansende føtter», er en autoimmun nevrologisk lidelse som ofte debuterer etter virusinfeksjon eller i forbindelse med nevroblastom (barnekreft).
De fire hovedsymptomene
- Opsoklonus: Ukontrollerte, raske, multidireksjonale øyebevegelser (sakkader) – gir «dansende øyne».
- Myoklonus: Pludselige, blynkelignende muskelrykk i hele kroppen.
- Ataksi: Tap av muskelkoordinasjon – vanskeligheter med å gå, spise, skrive.
- Encefalopati: Kognitiv påvirkning – tretthet, irritabilitet, tankesetninger, hvileløshet.
Barn kan miste evne til å gå, snakke, spise og tenke klart. Voksne har ofte mer varig sykdomsforløp.
Årsak og utredning
Ca. 50 % av barn har nevroblastom (ofte i bukhodet/ryggmargen). Resten ofte postviralt. Antistoffer fra immunsystemet angriper feilaktig hjernen (molekylær mimicry). Utredning: MR hjerne, urin/kroppsvæsker for nevroblastom-markører (VMA/HVA), evt. PET-CT.
Behandling
- Hvis tumor finnes: Kirurgisk fjernelse gir ofte rask bedring hos barn.
- Immunmodulerende behandling: ACTH (adrenokortikotropint hormon) i 20 dager gir 80–90 % respons hos barn. Alternativer: IVIG (intravenøse immunglobuliner), steroidterapi, kjemoterapi (rituximab, cyclofosfamid).
- Symptomatisk: Antiepileptika ved myoklonus, fysioterapi, ergoterapi, taleterapi.
Mange barn blir friske, men tilbakfall kan skje ved nye infeksjoner. Voksne har dårligere prognose.