Idiopatisk intrakraniell hypertensjon (IIH): Symptomer, diagnostikk og behandling

Idiopatisk intrakraniell hypertensjon (IIH), tidligere kalt pseudotumor cerebri / benign intrakraniell hypertensjon, er en tilstand med **forhøyet intrakraniellt trykk (ICP > 25 cm H₂O ved lumbalpunktion i sideleie)** uten påvisbar intrakraniell prosess (tumor, hydrocefali, venøs sinustrombose, medikamentutløst). Det rammer overveiende **kvinner i fertil alder (20–40 år) med overvekt/obesitas (BMI > 30)** – kvinnelig kjønn 9:1.

Klinisk bilde

• Hodepine – kardinalsymptom: Daglig, trykkfullt, ofte bak øynene, forverres ved liggende, hoste, valsava, bøying. Kan mimikere migraine, spenningsshodepine, cluster.
• Visuelle symptomer: Transiente visuelle obskurasjoner (TVOs – sekunders mørke/flimmer), uskarpt syn, dempet sidesyn, diplopi (VI-kranienervpåvirkning), *papilledema* (blindtyve svelming – *tegn på forhøyet ICP*).
• Øresus (pulsatil tinnitus): Synkronisert med hjerte slag – høres av pasient (og stetoskop over mastoid).
• Nevrologiske funn: Papilledema (Frisen-skala), VI-nervparese (falsk lokaliserende tegn), eventuelt øye-bevegelsesforstyrrelser. Ellers normal nevrologisk status.

Risikofaktorer

• Kvinne, alder 20–40 år, **obesitas (BMI > 30) – sterkest risikofaktor**. Vektøkning utløser ofte debut.
• Medikamenter: Tetracykliner (doksycyklin, minocyclin), retinoider (isotretinoin, akitretin – vitamin A derivater), steroid (start/avsetting), veksthormon, litium, P-piller (kombinert – tvilstriitt), Cypteronacetat.
• Medisinske tilstander: Syklecelleanemi, polycystisk ovarsyndrom (PCOS), apné, hypoparatyreose, jernmangelanemi, SLE, trombofilia, venøs sinustrombose (utelukkes ved MRV/CTV).
• Slektlig predisponering (raro familære former).

Diagnostiske kriterier (modifiserte Dandy-kriterier / Friedman et al.)

1. Tegn/symptomer på forhøyet ICP (hodepine, papilledema, TVOs, VI-parese, pulsatil tinnitus).
2. Ingen intrakraniell masse / hydrocefali / venøs sinustrombose på bilde (MR hjernen *med* kontrast + **MR venografi (MRV) / CT venografi** – avgjørende for å utelukke CVST).
3. Normal CSF-sammensetning (celler < 5/µL, protein normal, glukose normal).
4. Forhøyet åpningstrykk ved lumbalpunktion (LP): **> 25 cm H₂O** (barn > 28 cm H₂O). Målt i sideleie, avslappet pasient, utstrekket ben. *Måles flere ganger ved behov.*
5. Ingen annen årsak identifisert (medikamenter, systemisk sykdom).

Behandling – trinnvis

1. Vektreduksjon – fundamentet: 5–10 % vektap → markert reduksjon i ICP, hodepine, papilledema. Kostveiledning, fysisk aktivitet, atferdsterapi. Bariatrisk kirurgi (RYGB / sleeve) ved BMI > 35–40 med komorbiditet / refrakter IIH – kan gi kur.
2. Medikamenter (ved mild/moderat / som bridge til vektap):
   • Acetazolamid (Diamox) – førstevalg: Karbonanhydrasehæmmer → reduserer CSF-produksjon (korvuskel). Start 250 mg x 2, titrer til 500–1000 mg x 2 (maks 4 g/døgn). Bivirkninger: Parestesier (tingling hender/føtter), metallisk smak, diurese, metabolsk azidose (kontroller elektrolytter), nyrestein (hydrasjon!). Teratogen (unngå graviditet).
   • Topiramat (også karboanhydrasehæmmer + annen mekanismer) – vektredusende, men kognitive bivirkninger vanlige.
   • Furosemid (loop-diuretikum) – mindre effektivt, ofte add-on.
   • Kortikosteroider (kort tid, høye dosis) – kun ved alvorlig, trussel mot syn (opticusnope) – bivirkninger (vektøkning, paradoskalt!).
3. Kirurgi (ved refrakter symtomer / trussel mot syn / intoleranse medikamenter):
   • VP-shunt (ventrikuloperitoneal) / LP-shunt (lumbalperitoneal): Drenerer CSF til bukhulen. Komplikasjoner: Infeksjon, obstruksjon, overdrenering (lavt trykk hodepine, subduralt hematom), revisjonsbehov (50 % innen 5–10 år).
   • Opticusnerv-skjærefenestrasjon (ONSF): Mikrokirurgisk / endoskopisk snitt i opticusnervs skjold for å slippe CSF. Bevarer ICP, men reduserer trykk på nerven. Lavere revisjonsrate enn shunt. Teknisk krevende.
   • Venøs sinus stenting (ved stenose av transversesinusus / sigmoideus sinusus – vanlig funn ved IIH): Endovaskulær stent → normaliserer venøs avrenning → reduserer ICP. Lovende resultater, men fortsatt under evaluering (ikke standard overalt).

Oppløp og prognose

• Mange oppnår remisjon med vektap +/– medikamenter.
• ~10–25 % utvikler kronisk, refrakter forløp med risiko for permanent synstap (optikusatrofi).
• Rekrutt vanlig ved vektøkning / medisinskavsetting.
• Regelmessig øyelegeskontroll (visus, felt, OCT, papilledema grading) obligatorisk – synstap er den mest fryktelige komplikasjonen.

IIH er en behandelbar tilstand der **vektkontroll er nøkkelen**. Tidlig diagnostikk (MR + MRV + LP) og tett oppfølging reduserer risiko for blindhet markant.