Benign intrakraniell hypertensjon (IIH): Økt hjernetrykk uten tydelig årsak

Hva er IIH?

Idiopatisk intrakraniell hypertensjon (Idiopathic Intracranial Hypertension, IIH), tidligere kalt "benign intrakraniell hypertensjon" eller pseudotumor cerebri, er en tilstand med økt intrakraniellt trykk (ICP >25 cm H₂O ved lumbalpunktjon) uten påvisbar intrakraniell masse, hydrocephalus, vaskulær malformasjon eller annen nevrologisk sykdom. Forekommer hyppigst hos fedmeutsatte kvinner 20–40 år (kvinnemann 3–8:1). Incidens: 0,5–2 per 100 000 (generell), 12–20 per 100 000 (fedme, BMI >30).

Patofysiologi: For mye væske, for lite avrenning

Hjernen og ryggmargen omgis av cerebrospinalvæske (CSF) – ca. 150 mL total, produksjon ~500 mL/dag (koroide plexus). Normal avrenning: araknoidegranulasjoner → sagittalt sinus → venøst system. Ved IIH: avrenning redusert (venøs sinusstenose, økt venøst trykk, overproduksjon?). Resultat: diffus økt ICP → papilledem (blindtarmshovning), hjernenervpåverknings (ofst VI, III, IV), hodepine.

Klinisk bilde

• Hodepine: 90–95%. Daglig, pulsatil, forverres ved ligging, hoste, presing (Valsalva). Ofte morenerende.
• Synssymptomer: Transiente synstap (obskurationer), dobbeltbilde (VI pares), perifer feltap (senkt).
• Øre: Pulsatilt tinnitus (venøs hum).
• Nevrologisk: Papilledem (bilateral, asymmetrisk mulig), VI nerv pares, nystagmus. Ellers normal nevrologisk status.
• Generelt: Kvalme, svimmelhet, tretthet.

Diagnostikk: Uteslutning + bevis

1. Klinisk mistanke (unge fedme kvinne + hodepine + papilledem).
2. MRI hjerne med kontrast + MR venografi (MRV): Uteslutter tumor, trombose, malformasjon. Typiske funn: tomme sella turcica, flattet posteriore skleral, utvidet perioptisk nerveskje, transversale sinusstenose.
3. Lumbalpunktjon (LP): Åpningstrykk >25 cm H₂O (barn >28). Normal cellekemi, protein, glukose. Viktig: Mål i sideleie, rolig pasient, utvidet bein. Teraputisk effekt (hodepinelettelse etter 20–30 mL drenering) støtter diagnose.
4. Øyeundersøkelse: Fundusfoto, OCT (optisk kohærenstomografi) for papilledem-graduering (Friscens skala), feltundersøkelse.

Behandling: Fra livsstil til kirurgi

Nivå	Tiltak	Indikasjon / Evidens
1. Livsstil	Vektreduksjon 5–10% → signifikant ICP-reduksjon, ofte remisjon. Kostveiledning, trening, atferdsterapi.	Førstelinje. Kurativt potensial.
2. Medikamenter	Acetazolamid (Diamox®) 250–500 mg x 2–4. Karbonatanydrasehemmer → reduserer CSF-produksjon. Topiramat (alternativ, også vektredusende). Furosemid (mindre evidens).	Hvis vekt reduksjon utilstrekkelig / symptomer vedvarer. RCT (IIHTT) viser effekt.
3. Neurokirurgi	VP-shunt (ventrikuloperitoneal): Drenerer CSF fra ventrikkel → bukhinne. LP-shunt: Lumbal → bukhinne. Venøs sinus stenting: Ved påvist stenose (høy teknisk suksess, men risiko for trombose, stentmigrasjon). Optisk nervdekompresjon: Ved truet synstap (akutt/raske progresjon).	Refraktær til medikamenter, progresjons symptomer (synstap), intollerable hodepiner. Shunt-revisjonsrate høy (50% på 5 år).

Svangerskap og IIH

• IIH forverres ofte i 1. trimester (hormonell, væske), forbedres 2./3. trimester.
• Acetazolamid: Kategori C (teratogen i dyr, unngå 1. trim. hvis mulig). Topiramat: fødselsfeil (cleft lip/palate).
• Tett oppfølging (nevrolog, øyelege, obstetrikker). Vaginal fødselse mulig; unngå langvarig presing (øker ICP). Epidural anafese reduserer press.

Oppfølging og prognose

• Regelmessig: Synsfelt, OCT, fundusfoto, hodepinedagbok, vekt, blodtrykk.
• Remisjon mulig (30–50% innen 1–2 år ved vektap), men residdver (10–20%) og recidiv vanlig.
• Kronisk daglig hodepine (ny daglig persistent hodepine, NDPH) kan persistere etter normalisert ICP.
• Livslang risiko for glaukom-lignende optisk nevropati ved ubehandlet papilledem.

Nøkkelpunkter for kliniker

• Tenke på IIH ved ung kvinne med hodepine + papilledem + normal MRI.
• MRV obligatorisk for å utelukke venøs sinus trombose.
• Vektreduksjon er eneste potensielt kurative behandling – prioriter kost/aktivitetstiltak tidlig.
• Acetazolamid: start lavt (250 mg x 2), titrer opp, overvåk elektrolytter (kalium, bicarbonate).
• Synstruet = akutt neurokirurgisk konsiliarium.