Endokrin kreft: Typer, symptomer, diagnostikk og behandling

Hva er endokrin kreft?

Endokrin kreft oppstår i kirtler som utskiller hormoner direkte til blodet (endokrine kirtler). Hovedkirtler: skjoldbruskkjertel, hypofyse (hjerneskallebunn), binyrer, pankreas (endokrin del), biskjoldkjertler, gonadene (eggstokker/testikler). Tumorer kan være godartede (adenomer) eller ondartede (karsinom). Selv godartede tumorer kan gi symptomer ved hormonoverproduksjon.

Hovedtyper av endokrin kreft

1. Skjoldbruskskreft (hyppigst endokrin kreft)

• Papillært karsinom (~80 %): Langsomvekst, ofte lymfeknute-metastaser, veldig god prognose.
• Follikulært karsinom (~10–15 %): Blodspredning (bein, lunge), god prognose ved tidlig diagnose.
• Medullært karsinom (~3–5 %): Fra C-celler (kalsitonin). Kan være sporadisk eller arv (MEN2A/2B, RET-mutasjon). Produserer kalsitonin/CEA.
• Anaplastisk karsinom (<2 %): Meget aggressivt, raske vekst, dårlig prognose, ofte eldre.

Symptomer: Halsknute, heiserhet (n. laryngeus recurrens), svelgvansker, hals-svelming. Ofte asymptomatisk, funnet ved ultralyd av annen årsak.

2. Binyretumorer

• Binyrebark-adenom (vanlig, ofte «incidentalom»): Ofte ikke-fungerende. Kan overprodusere cortisol (Cushing), aldosteron (Conn), androgener.
• Binyrebarkkarsinom: Sjeldent, aggressivt. Ofte hormonaktiv.
• Feokromocytom (binyremarge): Kategolamin-produserende (adrenalin/noradrenalin). Symptomer: paroksymalt høyt BT, hodepine, svett, hjertetak, blekhet. 10 % malign, 10 % bilateral, 10 % ekstrabinyre (paragangliom), 10 % arv (MEN2, VHL, NF1, SDHx).

3. Hypofysetumorer

• Hypofyseadenomer (~15 % av intrakranielle tumorer): Mest godartede. Funksjonelle (prolaktinom, akromegali/STH, Cushing/ACTH, TSH, FSH/LH) eller ikke-funksjonelle.
• Kraniopharyngeom, meningiom, metastaser – sjeldnere.
• Symptomer: Hormonover-/underproduksjon, hypofyseinsuffisens, synsfeltsskade (kiasma), hodepine.

4. Nevroendokrine tumorer (NET) i pankreas/GI-trakt

• Funksjonelle: Insulinom (hypoglykemi), gastrinom (Zollinger-Ellison), glukagonom, VIPom, somatostatinom.
• Ikke-funksjonelle: Ofte funnet sent, metastasert.
• Grad 1–3 (Ki-67, mitoser). Behandling: kirurgi, somatostatinanaloga (octreotid/lanreotid), PRRT (Lu-177 DOTATATE), kjemoterapi, mMålrettet terapi (sunitinib, everolimus).

5. Biskjoldkjertel-kreft

• Meget sjeldent. Nesten alltid godartet adenom som gir primær hyperparatyreoidisme (høyt kalsium, lavt fosfat, forhøyet PTH). Kirurgi (paratyreidektomi) er kurativ.

6. Gonadale tumorer (eggstokk/testikkel)

• Testikkelkreft: Vanligst hos unge menn (15–40 år). Seminom vs. non-seminom. Veldig god prognose (cisplatin-basert kjemo).
• Eggstokkreft: Se artikkel 1002197580.

Diagnostisk tilnærming

1. Klinisk historie og undersøkelse (symptomer på hormonover-/underproduksjon, masse).
2. Hormonpanel: TSH, fT3, fT4, thyreoglobulin, anti-TPO, kalsitonin, CEA, kalsium, PTH, katekolaminer/metanefriner (urin/plasma), kortisol, ACTH, aldosteron, renin, IGF-1, prolaktin, testosteron/østradiol, LH/FSH, kromogranin A.
3. Billeddiagnostikk: Ultralyd (skjoldbrusk, binyre, testis), CT/MR (hypofyse, pankreas, binyre, metastaser), PET-CT (FDG, Ga-68 DOTATATE for NET), skintigrafi (MIBG for feokromocytom).
4. Finnaalundersøkelse (FNAC) / biopsi: Cytologi/histologi + immunhistokjemi (Ki-67, synaptofysin, kromogranin, hormoner).
5. Genetisk testing: RET (MEN2), MEN1, VHL, NF1, SDHx, CDKN1B, BRCA1/2 ved relevant klinikk.

Behandlingsprinsipper

• Kirurgi: Primær kurativ behandling for lokalisert sykdom (tyreoidektomi, nebektomi, binyrektomi, hypofysektomi transsfenoidal, pankreasreseksjon, paratyreidektomi, orkiektomi).
• Radioaktivt jod (I-131): Postoperativt ablativt/restbehandling ved differensiert skjoldbruskskreft (papillært/follikulært).
• Strålebehandling: Ekstern stråle ved anaplastisk, medullært, hypofyse (residual/recidiv), palliativt.
• Medikamentell hormonkontroll: Tyreostatika, somatostatinanaloga, dopaminagonister (prolaktinom), steroidgenesehæmmere (Cushing), metyrapon, ketokonazol.
• Systemisk onkologisk behandling: Kjemoterapi (cisplatin/etoposid for neuroendokrin, anaplastisk), tyrosinekinasehæmmere (sunitinib, lenvatinib, cabozantinib), mTOR-hæmmere (everolimus), PRRT, immunterapi (pembrolizumab ved MSI-høy/TMB-høy).
• Hormonersättning: Livslang thyroxin, hydrokortison, DDAVP, testosteron/østradiol, kalsium/vitamin D postoperativt.

Oppfølging

Livslang, multidisplinær (endokrinolog, onkolog, kirurg, patolog, radiolog, nukleærmedisin, genetisk rådgiver). Målinger av tumørmarkører, bildekontroller, hormonstatus, livskvalitet.