Endokrin kreft: Typer, symptomer og behandling av hormonproduserende svulster

Endokrin kreft oppstår i kjertler som utskiller hormoner rett i blodstrømmen (uten utferdsganger). Hovedkjertler: skjoldbrusk, hypofyse, binyrer, pankreas (endokrin del), paratyreoideer, samt neuroendocrine celler i tyktarm/lunge (carcinoider). Svulster kan være godartede (adenomer) eller ondartede (karsinom).

Generelle prinsipper

• Funksjonelle svulster produserer hormoner → spesifikke symptomer (syndromer).
• Ikke-funksjonelle gir symptomer first ved vækst/metastasering.
• Normal kjertel reguleres av negativ tilbakekobling; kreft bryter denne reguleringen → autonom hormonoverproduksjon.

Vanlige typer endokrin kreft

1. Skjoldbrusk-kreft (mest vanlig endokrin kreft)

• >90 % er differensierte: papillær (80 %, god prognose), follikulær (10–15 %).
• Medullært karsinom (C-celler, kalcitinin) – 3–5 %, kan være arvelig (MEN2).
• Anaplastisk (usifferensiert) – sjeldent, veldig aggressivt.
• Behandling: Tyreoidektomi ± radioaktivt jod (I-131) ± TSH-suppresjon (levaksoxin).

2. Binyresvulster

• Ofte funnet incidenstelt («incidentalom» på CT/MR).
• Funksjonelle: Cushing (kortisol), Conn (aldosteron), feokromocytom (katekolaminer – 10 % malign).
• Størrelse >4 cm eller vekst → kirurgi (laparoskopisk adrenalektomi).

3. Hypofyseadenomer

• Godartede, men kan gi masseffekt (synsfelt, hypopituitarisme) eller hormonoverproduksjon.
• Prolaktinom (prolaktin) → medikamentøst (dopaminagonist).
• Acromegali (GH), Cushing (ACTH) → transsfenoidal kirurgi ± stråle/medikamenter.

4. Neuroendocrine tumorer (NET) – pankreas, tyktarm, lunge

• Carcinoid (serotonin → flushing, diarré, valvulær fibrose).
• Insulinom (hypoglykemi), gastrinom (Zollinger-Ellison), glucagonom, VIPom.
• Graduering (Ki-67, mitoser) avgjør aggressivitet: G1/G2 (velldifferensiert) vs G3 (usifferensiert karsinom).

5. Paratyreoideakreft (sjelden)

• Primær hyperparatyreoidisme (høy kalium, lav fosfat, økt PTH).
• Kirurgi (enucleasjon) kurativ.

Diagnostikk og oppfølging

Hormonpaneler (basal/stimulering), billeddiagnostikk (US, CT, MR, PET-DOTATATE, MIBG), biopsi (FNA cytologi/histologi), molekylær genetikk (MEN1, MEN2, RET, VHL). Multidisiplinært team (endokrinolog, kirurg, onkolog, patolog, nukleærmedisiner) er standard.

Behandling – individuell og multimodal

• Godartede / lokaliserte: Kirurgi (kurativt).
• Ondartede / metastaserte: Kirurgi (cytoreduksjon), somatostatinanaloga (oktreotid/lanreotid), peptidreceptor-radionuklidterapi (PRRT / Lu-177 DOTATATE), molekylærtargetterte legemidler (sunitinib, everolimus), kemoterapi (G3), leverdirigert terapi (TACE, SIRT, PRRT).
• Symptomatisk hormonkontroll livsviktig for livskvalitet.