Picks sykdom: En sjelden demenssykdom med frontotemporal atrofi
Hva er Picks sykdom?
Picks sykdom er en sjelden, nevrodegenerativ lidelse som forårsaker progressiv atrofi (krymping) av frontal- og temporallappene i hjernen. Disse hjerneområdene er ansvarlige for personlighet, språk, planlegging og sosial atferd. Sykdommen kalles etter den tyske nevrologen Arnold Pick, som beskrev den i 1892.
Patologi og årsaker
Kjennetegnet er akkumulering av anormale tau-proteiner i nervceller, som danner såkalte «Pick-legemer». Disse forstyrrer cellefunksjonen og fører til celle-død. Nøyaktig årsak er ukjent, men en genetisk predisponering er påvist i noen tilfeller. Picks sykdom faller under paraplybegrepet frontotemporal lobær degenerasjon (FTLD).
Kliniske manifesasjoner
FTLD har tre hovedsubtyper, hvor Picks sykdom mest ofte gir to av dem:
Frontotemporal demens (FTD)
- Atferdsmessige endringer: Apati, disinhibisjon, sosielt upassende atferd, tap av empati, rimelighetsfølelse og selvomsorg.
- Eksekutiv dysfunksjon: Vansker med planlegging, organisering, problemløsing og abstrakt tenkning.
Progressiv nonfluent afasi (PNFA)
Primært språkforstyrrelse med anstrengelig, telegrafisk tale, agrammatisme, anomi (ordetrengsel) og apraksi av tale. Forståelse er relativt bevart i starten.
Semantisk demens
Tap av ordbetydning og objektkjenning. Pasienter kaller ting feil navn, taper forståelse av vanlige begreper. Mindre typisk for Picks sykdom enn de to ovennevnte.
Diagnostikk og behandling
Diagnose stilles med klinisk vurdering, neuropsykologisk testing, MR (viser frontotemporal atrofi) og eventuelt PET/SPECT. Det finnes ingen kurende behandling. Symptomatisk behandling inkluderer SSRI mot atferdsforstyrrelser, taleterapi og tilpasning av omgivelser. Sykdommen er progressiv med en gjennomsnittlig overlevelse på 6–8 år fra debut.