Fibromuskulær dysplasi (FMD): Arterisk sykdom, diagnostikk og behandling

Fibromuskulær dysplasi (FMD) er en ikke-aterosklerotisk, ikke-inflammatorisk arteriell sykdom preget av ukontrollert cellevekst i arteriaveggen → «perler på en snor»-utseende (multifokal) eller koncentrisk fortynning. Ofst i nyrerarterier (60–75%), men kan ramme karotis, vertebralis, mesenteriale, benarterier.

Hvem rammes?

Kvinner 90% (30–50 år). Arvelig komponent (autosomal dominant med ufull penetrans). Røyking forverrer.

Symptomer (avhengig av lokalisering)

• Nyrerarterier: Hypertensjon (ofst ung, resistent), hypokalemi (sekundært hyperaldosteronisme), nyreinsuffisiense, flash lungødem.
• Karotis/vertebralis: Hodepine, pulsatil tinnitus, TIA/stroke, disseksjon, horner-syndrom.
• Mesenteriale: Postprandiale magesmerter, vekttap, «abdominal angina».
• Benarterier: Klaudikasjon, kalde føtter, pulssvikt.

Diagnostikk

• Doppler ultralyd: Skrining, hastighetsmålinger, turbolens.
• CT-angiografi / MR-angiografi: Viser «string of beads» (multifokal) eller glatt stenose (fokal). Ikke-invasivt, valg for oppfølging.
• Digital subtraksjonsangiografi (DSA): Gylden standard, invasiv, brukes peroperativt/ved intervensjon.

Behandling

Medikamentell

• Antihypertensive: ACE-hæmmer/ARB (førstevalg ved renal FMD), kalciumantagonister, beta-blokkere, diuretika.
• Antitrombotisk: Aspirin (primærprev. ved karotis/vertebralis FMD), ev. antikoagulasjon ved disseksjon.
• Statin: Ved samtidig aterosklerose / dyslipidemi.

Endovaskulær / Kirurgisk

• PTA (ballongdilatasjon): Førstevalg ved hemodynamisk signifikant stenose (renal: trykkgradient >20 mmHg, resistens hypertoni). Stent sjeldent (fleksible arterier, risiko for fraktur).
• Kirurgisk revaskularisering: Bypass (vena/PTFE) ved langstrekning, okklusjon, mislykket PTA, disseksjon. Renal autotransplantasjon (sjelden).
• Aneurysmer/disseksjon: Akutt kirurgi/stent ved symptomatiske/eksponderende. Karotis: stenting/endarterektomi.

Oppfølging

Livslang: Blodtrykk, nyrefunksjon, ultralyd/MR-angiografi 6–12 mnd initialt, så årlig. Røykestopp essensielt. Graviditet: Økt risiko for disseksjon, preeklampsia – tett kontroll.