Kald agglutinin sykdom: Kaldereaksjon mot egne røde blodlegemer

Kald agglutinin sykdom (CAS) er en sjelden autoimmun hemolytisk anemi hvor IgM-antistoffer (kaldagglutininer) binder til røde blodlegemer ved lav temperatur (4–37 °C), medfører deres ødeleggelse (hemolyse).

Former

• Primær (idiopatisk): Monoklonalt IgM, kronisk, ofte eldre (60–80 år), kvinner oftest. Ingen underliggende sykdom.
• Sekundær: Polyklonal/monoklonal IgM, utløst av: lymfom, leukemi, infeksjoner (mycoplasma, EBV, CMV), autoimmun sykdommer (SLE, reumatoid artritt). Kan ramme yngre.

Symptomer

• Anemi: tretthet, blekhet, pustekorthet, hjertespinn
• Acrocyanose / Raynods-fenomen: blå, smertefulle fingre/tær ved kulde
• Hemoglobinuri (mørk urin) ved akutt hemolyse
• Galle stein (pigmentsteiner) ved kronisk hemolyse
• Splenomegali (forstoret milt)

Diagnostikk

• Blodprøve: lav Hb, høy retikulocyt, høy LD, lav haptoglobin, høy indirekte bilirubin
• Direct Coombs test (DAT): positivt for C3d (komplement), ofte negativt for IgG
• Kaldagglutinin-titer (termisk amplitude, titer ved 4 °C)
• Proteinoseforekomst (M-komponent) for å skille primær vs sekundær
• Benmargbiopsi ved mistanke om lymfoproliferativ sykdom

Behandling

Forebygging (hjørnestein)

• Unngå kuldeeksponering: varme klær, hansker, hette, oppvarmet bil/hus
• Unngå kalde drikker/mat
• Varm blodoverføring ved behov (blodvarmer obligatorisk)

Medikamentell

• Rituximab (anti-CD20): Førstelinje ved symptomatisk sykdom. Responsrate 50–70 %. Kan repeteres.
• Kortikosteroider: Lite effekt alene, men brukes i kombinasjon.
• Immunsuppressiva: Bendamustin, fludarabin, bortezomib (ved refraktær).
• Komplementhæmmere (nyere): Sutimlimab (anti-C1s) – god effekt på hemolyse, ikke på antistoff.

Splennektomi

Ineffektivt ved CAS (hemolyse skjer intravaskulært / i lever), anbefales ikke rutinemessig.

Oppfølging hos hematolog. Prognose varierer – primær ofte indolent, sekundær avhenger av underliggende sykdom.