AMA-test (antimitochondriale antistoffer): Diagnostikk av primær biliær kolangitt

Hva er AMA-testen?

AMA-testen (antimitochondrial antibody) påviser antistoffer rettet mot mitokondrier, spesielt mot pyruvate dehydrogenase complex (PDC-E2) på den indre mitokondriale membran. Den er høyt sensitiv og spesifikk for primær biliær kolangitt (PBC), tidligere kalt primær biliær cirrhose.

Hva er primær biliær kolangitt (PBC)?

En autoimmun, kronisk kolestatisk leversykdom der små intrahepatiske galleganger destrueres av T-celler, med sekundær biliærskade, fibrose og til slutt cirrhose. Rammer kvinner 9:1, debut typisk 40–60 år.

AMA-subtyper (M1–M9)

• AMA-M2: Spesifikk for PBC (PDC-E2, og 2-oksoglutarat dehydrogenase, BCOADC-E2). Finnes hos 90–95 % av PBC-pasienter.
• M1, M3–M9: Mindre spesifikke, sett ved syfilis, lupus, reumatisk artritt, tuberkulose, leversykdommer, malignitet.

Rutine: Bestilles AMA (total) + AMA-M2 (spesifikk).

Indikasjoner for bestilling

• Forhøyede kolestase-parametere (ALP, GGT, bilirubin) ved rutineprøver
• Symptomer: Tretthet, kløe (pruritus – ofte tidlig), tørre øyne/munn (Sjögren-overlapp), høyre sidesmerte
• Asymptomatiske pasienter med forhøyet ALP
• Familiehistorie med autoimmun sykdom

Diagnostiske kriterier for PBC (Paris-kriterier / AASLD/EASL)

To av tre:

1. AMA ≥ 1:40 (eller AMA-M2 positiv)
2. ALP > 1,5 x ULN (eller GGT > 2 x ULN) i > 6 mnd
3. Histologi: Florid duktlesjon, granulomatøs destruksjon av interlobulære galleganger (biopsi ikke alltid nødvendig ved tydelig serologi + biokjemi)

Differensialdiagnose ved positiv AMA

• Autoimmun hepatitt (AIH) – ofte ANA/SMA positiv, IgG høyt, responderer på steroid
• PBC-AIH overlap syndrom
• Sekundær biliær kolangitt (stenose, stein, tumor, PSC)
• Medikamentøst utløst leverskade

Behandling og overvåking

• Ursodeoxycholsyre (UDCA) 13–15 mg/kg/dag: Førstevalg. Normaliserer biokjemi, forsinkar progressjon, reduserer transplanteringsbehov.
• Obeticholsyre (OCA): Andrelinje ved utilstrekkelig UDCA-respons (Paris-kriterier: ALP > 1,67 x ULN eller bilirubin > 1 x ULN etter 12 mnd).
• Fibrat (bezafibrat): Off-label, kan brukes som add-on.
• Symptomatisk: Kolestyramin / rifampicin / naltrexon / sertralin for kløe.
• Osteoporoseprofylakse (vit D, kalsium, bisfosfonat), vitamin A/D/E/K substitusjon ved malabsorpsjon.
• Overvåking: ALP, bilirubin, albumin, INR, trombocyter, elastografi / FibroScan, HCC-screening (ultralyd + AFP 6 mnd) ved cirrhose.

Prognose

Med tidlig UDCA: Normal levealder for mange. Uten behandling: Median overlevelse ~10–12 år fra diagnose. Transplantasjonsfri overlevelse signifikant forbedret siste tiår.