Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Lipoid lungebetennelse: Når fett ender opp i lungene – årsaker, diagnostikk og behandling

Lipoid lungebetennelse: Når fett ender opp i lungene – årsaker, diagnostikk og behandling

Hva er lipoid lungebetennelse?

Lipoid lungebetennelse (lipoid pneumoni) er en sjelden, interstitiell lungebetennelse forårsaket ved innhaling/aspirasjon av fettstoffer (lipider) eller endogen opphopning av lipidlasterte makrofager i alveolene. Deler i eksogen (ekstern kilde) og endogen (internt opphav).

Eksogen lipoid lungebetennelse

Aspirasjon/inhalasjon av mineralolje, vaselin, vegetabilsk olje, dyreolje, paraffin. Kilder: Nasedråper/olje, mundspray, lægemiddelbærere, tradisjonelle hjemmemidler (olje i nese/munn), yrkesmessig eksponering (oljymist), «oil pulling». Hyppigst hos eldre (dysfagi, nasedråper) og barn (olje-baserte medisiner/mat).

Endogen lipoid lungebetennelse

Opphopning av skumceller (lipid-lasterte alveolære makrofager) internt. Sett ved: Lungekreft, Hodgkins lymfom, Gaucher sykdom, alveolær proteinose, endogen lipoid pneumoni (idiopatisk), obstruktiv atelektase, eksogen lipidasemangel.

Klinisk bilde

Ofte insidiøs: Lavfeber, tørr/ produktiv hoste, dyspné, vekttap, brystsmerter. Kan være asymptomatisk, funnet ved røntgen/CT. Utvikles over måneder–år. Ubehandlet: Kavitasjon (hull), pleuravæske, respiratorisk svikt.

Diagnostikk

HRCT thorax: Karakteristisk: Konsolideringer med fettdensitet (negativ Hounsfield enheter, -30 til -100), «crazy-paving», septal fortykkelse, noduler. Ofte basal, perifer, bilateral. Bronkoskopi med BAL: Milky, opalescent væske. Cytologi: Mange skumceller (CD68+, PAS+, Oil Red O+). Lungebiopsi (ved usikkerhet): Viser skumceller, granulomatøs reaksjon, kolesin-kleft (gullfarge). Uteslår infeksjon, malignitet, sarcoidose.

Behandling

  • Eksogen: Absolutt unngåelse av den utløsende oljen/stoffet. Ofte tilstrekkelig for regresjon.
  • Endogen: Behandle underliggende sykdom (kreft, Gaucher, proteinose).
  • Medikamentøst: Kortikosteroider (prednisolon) ved symptomatisk/ progresjon – reduserer inflammasjon. Antibiotika ved overinfeksjon. Immunoglobuliner (IVIG) ved autoimmun/idiopatisk. Hele lungetransplantasjon ved end-stadium.

Prognose god ved tidlig diagnose og kildeavlastning. Kronisk fibrose kan forekomme ved forsinket diagnostikk.