POEMS-syndrom: Overlevelse, symptomer, diagnose og behandling

Overlevelse og hva det er

Gjennomsnittlig overlevelse: 8–14 år. POEMS-syndrom (Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati, Monoklonal gammopati, Hudforandringer) er en sjelden, kronisk blodsykdom. Uvanlige plasmaceller produserer for mye antistoffproteiner som skader nerver og påvirker hud, lever, milt, gonader.

Årsak

Ukjent. Pasienter har overskudd av plasmaceller og høye nivåer av vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF), cytokiner (IL-6, IL-1, TNF-alfa).

Symptomer (POEMS-kriterier)

• P – Polynevropati: Nummenhet, skjelvinger, svakhet i bein (senere hender) – kjernekriterium
• O – Organomegali: Forstørret milt, lever, lymfeknuter
• E – Endokrinopati/ødem: Hormonforstyrrelser (hypotyreose, diabetes, seksuelle problemer, hevelse, fordøyelsesproblemer)
• M – Monoklonal gammopati: Unormale plasmaceller produserer monoklonalt protein (ofte med beinforandringer)
• S – Hudforandringer: Mørkere hud, røde flekker, tykkere hud, økt hårvekst ansikt/bein

Andre symptomer: væskeretensjon, smerte, reproduktive problemer, muskeltap, synsforstyrrelser, tretthet.

Diagnostikk

• Benmargbiopsi (unormale plasmaceller)
• Elektromyografi (muskel/nervfunksjon)
• Blod/urinprøver (proteinnivåer)
• Bilde: røntgen, CT (beinlesjoner)
• Lungefunksjon, ekkokardiogram ved behov

Behandling (ingen standardkur)

Mål: håndtere symptomer, minimere komplikasjoner.

• Kjemoterapi: Bremser/dreper unormale plasmaceller (godt tolerert)
• Immunterapi: Aktiverer immunsystemet mot plasmaceller
• Strålebehandling: Høye doser for å drepe celler
• Fysioterapi: Mobilitetsproblemer fra nevropati
• Hematopoietisk stamcelletransplantasjon: Erstatter blodceller
• Andre medisiner: Steroider, diuretika (mot hevelse)