Nefroblastom (Wilms-tumor): Barnekreft i nyrene – symptomer, diagnostikk og behandling

Nefroblastom (Wilms-tumor) er den mest vanlige nyrekreften hos barn. Global inssidens: 0,8 per 100 000. De fleste diagnostiseres som 3–4-åringer. I 1950–60-årene var prognosen dårlig, men i dag er overlevelsen ~90 % takket være kombinasjon av kirurgi, kjemoterapi og stråleterapi.

Arsaker og risiko

• Mutasjoner i tumorundertrykkende gener (WT1 på kromosom 11) som er aktive under fosteruts nyreutvikling.
• Assosiert med medfødte syndromer: aniridi (manglende regnbuehinne), hemihypertrofi, Beckwith-Wiedemann, WAGR, Denys-Drash.
• Genetisk predisponering (familiær clustering), men ikke deterministisk.

Symptomer

• Magesvullst/palpabel tumor (ofte funnet ved barnekontroll eller av foreldre).
• Magesmerter, feber, anemi, hematuri (blod i urin).
• Komplikasjoner: Tumorruptur → nyreblødning + spredning i bukken; metastaser (hyppigst lunger).

Diagnostikk

• Ultralyd buk (førstelinje).
• CT/MR for utbredelse (lunger, lever, lymfeknuter).
• Blodprøver: CBC, lever/nyre, koagulasjon.
• Biopsi gjøres ikke rutinevis preoperativt pga. risiko for spredning; diagnose stilles peroperativt/histologisk etter reseksjon.

Behandling (standardisert protokoll, f.eks. SIOP/COG)

1. Kirurgi: Nephrektomi (total) eller delvis nefrektomi (organbevarende) + lymfeknutedisseksjon. Bilateral sykdom: neoadjuvant kjemo → organbevarende kirurgi.
2. Kjemoterapi (adjuvant): Doxorubicin, vinkristin, dactinomycin (standard). Regime avhenger av stadie/histologi.
3. Stråleterapi: Ved avansert stadie (III/IV), ruptur, anaplastisk histologi. Moderne teknikk (IMRT/VMAT) reduserer sensekveller.

Oppfølging i årti for å fange residiv, sensekveller (hjerte, nyre, hørelse, annen kreft) og støtte utvikling. Multidisciplinært team (pediatrisk onkolog, kirurg, stråleterapeut, psykiater, sosionom) er gyldenstandard.