Nefroblastom (Wilms tumor): Hyppigst nyrekreft hos barn – diagnostikk og behandling

Nefroblastom (Wilms tumor) er den hyppigste maligne nyretumoren hos barn (85 % av nyrekreft < 15 år). Insvidens: 0,8/100 000 barn/år. Maksimal incidens 3-4 år. Ofte sporadisk, men assosiert med kongenitale anomali syndromes (WAGR, Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann) og hemihypertrofi. Genetisk: mutasjoner i WT1 (11p13), WTX, CTNNB1 (β-katenin).

Klinisk fremstilling

• Ubehagelig, palpabel bukmass (ofst tilfeldig funn ved barnekontroll).
• Magesmerter, hematuri (mikro/makro), feber, anemi, hypertensjon (renin).
• Metastaser: lunge (hyppigst), lever, lymfeknuter, hjerne, been.
• Risiko for tumorruptur → intraperitoneal spredning, blødning.

Stadiere (NWTSG/COG) og behandling

Stadium	Definisjon	Behandling
I	Tumor begrenset til nyre, fullstendig resektert, ingen ruptur	Nefrektomi + kjemo (vinkristin + daktinomycin) x 6-18 uker
II	Tumor utvidet utover nyre (perirenalt, venøs invasjon), fullstendig resektert	Som I + stråling (flokulært) ved visse histologier
III	Ikke-fullstendig reseksjon, biopsert, ruptur, lymfeknuter+, peritonealt spredning	Nefrektomi + kjemo (3 legemidler: doksorubicin, vinkristin, daktinomycin) + stråling
IV	Hjematogen metastaser (lunge, lever, bein, hjerne)	Kjemo (3 legemidler) → responsvurdering → reseksjon primærtumor + metastaser → stråling
V	Bilateral nyre involvering ved diagnose	Biopsi → neoadjuvent kjemo → nephron-sparing kirurgi (partiell nefrektomi) → adjuvent kjemo/stråling

Prognose

Total 5-års overlevelse > 90 % (høyrisiko histologi: anaplastisk ~ 50-60 %). Sensekvenser: nyresvikt (ved bilateral/stråling), kardiomyopati (antrasykliner), sekundær malignitet, fertilitetsreduksjon. Livslang oppfølging nødvendig.