Leydig-celle-tumor: Sjelden testikeltumor med hormonale effekter

Hva er en Leydig-celle-tumor?

Leydig-celle-tumor (Leydig cell tumor) er en sjelden seksaksgonadial tumor som oppstår fra Leydig-cellene i testikelen (interstitielle celler som produserer testosteron). Forekommer: 1–3% av alle testikeltumorer. Middelalder ved diagnose: 30–60 år (bimodal: barn 5–10 år, voksne 30–60). 90% benigne, 10% maligne. Kan også forekomme i eggstokker (kvinner) – da ofte hormonproduserende (androgener/østrogener).

Klinisk bilde: Hormonene forteller historien

Symptomer driver av hormonsekresjon:

Hormon	Mann	Kvinne	Barn (gutt)
Androgener (testosteron, androstendion)	Ofte asymptomatisk, gynækomasti (arosomatase), libidoreduksjon	Virilisering: hirsutisme, stemmesenking, klitorismegali, amenoré	Precocious pubertets: penismekst, hårvekst, stemmesenking, vækstspurt, avansert benalder
Østrogener (estradiol)	Gynækomasti, nedsatt libido, infertilitet	Uregelmessig blødning, endometriumhyperplasi	Isseksuell prekoks pubertet (sjelden)
Begge / uspesifikt	Smertefri testikelsvulling (hyppigst), smerte (10–20%)	Buke Masse, smerte	Samme som mann

Diagnostikk

1. Palpasjon: Hard, velavgrenset, intra-testiculær node.
2. Ultralyd (US): Hypoekogent, velavgrenset, ofte homogen. Kan ikke skille benigne fra maligne med sikkerhet.
3. Tumormerkere: AFP, β-hCG, LDH – som regel normale (unntak: visse maligne kan ha lett hevet β-hCG). Inhibin B/A kan være hevet.
4. Hormonprofil: Testosteron, LH, FSH, estradiol, SHBG, androstendion, DHEAS, 17-OHP. Viser endokrin aktivitet.
5. Bilde ved mistanke om spredning (maligne): CT thorax/abdomen/pelvis, MR hjerne.
6. Definitiv diagnose: Histopatologi etter orchiektomi (se nedent). Biopsi av testikeltumor er kontraindikert (risiko for spreding).

Histopatologi: Benigne vs. maligne kriterier

Ingen enkelt parameter er 100%. Malignitet antydes ved (≥1 av disse):

• Størrelse >5 cm
• Mitoser >3/10 HPF
• Nukleær atypi (moderate–alvorlig)
• Nekrose
• Vaskulær invasjon
• Infiltrativ vekst / tunica albuginea penetrasjon
• DNA-aneuploidi / Ki-67 >10%

Benigne: ingen av ovennevnte. "Ubestemt malign potensial" = gråzone.

Behandling

Situasjon	Standard
Benigne, lokalisert, <5 cm, ingen invasjon	Testikelsparende enukleasjon (organ-sparing surgery) – hvis fertilitet ønskes / pasient vil. Frozen section peroperativt for å bekrefte benignitet.
Benigne, stor / multilokulær / vanskelig enukleasjon	Radikal inguinal orchiektomi.
Maligne (hvilken som helst kriterie)	Radikal inguinal orchiektomi + stadiering (CT). Adjuvans: ingen standard, men ved høy risiko (stadie II–III) kan kjemoterapi (BEP x 2–4 sykluser) eller retroperitoneallimfeknutedisseksjon (RPLND) vurderes. Oppfølging: tumormerkere, bildediagnostikk 3–6 mnd i 5–10 år.
Kvinne med ovarial Leydig-celle-tumor	Unilateralt adneksiectomi (ofte laparoskopisk). Stadiering som over. Fertilitetsbevarende hvis mulig.

Prognose

• Benigne: Eksellent, normal levealder, fertilitet bevares ved enukleasjon.
• Maligne stadie I: >95% 5-års overlevelse.
• Maligne avansert: Variabel, men testikeltumorer generelt svært kurable (cisplatin-basert kjemoterapi).

Nøkkelpunkter

• Sjelden, men viktig differentialdiagnose ved testikelsvulling + hormonale symptomer.
• Ultralyd + hormonprofil = nøkkelutredning.
• Biopsi NEI – orchiektomi/enukleasjon gir diagnose OG behandling.
• Meste benigne – men 10% maligne krever respekt og stadiering.