Adenomatoid tumor: Godartet mesotellial svulst i reproduktivt system
Hva er en adenomatoid tumor?
En adenomatoid tumor er en **godartet, mesotellial opphav** svulst som primært opptrer i de reproduktive organene. Den utgjøres av kuboide/flat epitelceller som former glandulære strukturer (akini/tubuli) i et fibrostromatøst stroma. Selvfølgelig benign, men kan klinisk/minneskjønnlig forveksles med malignitet.
Epidemiologi og lokalisering
| Lokalisering | Kjønn | Alder | Hyppighet |
|---|
| Testikkel (paratesticulært, tunica vaginalis/albuginea) | Menn | 20-50 år (gj.sn. 35) | Mest vanlig (70-80%) |
| Epididymis | Menn | 30-50 år | Vanlig |
| Livmor (myometrium, serosa) | Kvinner | 30-50 år | Vanlig |
| Eggleder (fallopisk rør) | Kvinner | 30-50 år | Mindre vanlig |
| Andre: binyre, hjerte (perikard), mediastinum, pleura, peritoneum | Begge | Variert | Sjelden (<5%) |
Klinisk presentasjon
- Testikkel: Smerteløs, palpabel klump (0,5-3 cm), sakte voksende. Ofte tilfeldig funnet ved selvpalpasjon eller US. Kan gi forstørret testikkel / lett smerte.
- Kvinners reproduktive organer: Ofte asymptomatiske, funnet ved ultralyd/kirurgi av annen årsak. Kan gi: unormal blødning, smerte, palperbar tumor, ufruktbarhet (ved tubær lokalisering).
- Ekstragonadale: Ofte tilfeldig funn ved billeddiagnostikk av annen indikasjon.
Diagnostikk
- Ultralyd (testikkel/gynekologisk): Veldesfinert, hypoekogen/anehoig nodul, velavgrenset, ingen intern vaskularisering (color Doppler negativ). Kan ha cystiske komponenter.
- MR: Ved usikkerhet, ekstragonadal lokalisering, preop planlegging
- Tumormarkører: AFP, β-hCG, LDH – **normal** (viktig for å skille fra germinalcelltumor)
- Bioptisk / peroperativt frostsnitt: Definitiv diagnose. Kirurg vil ofte fjerne hele leionen (enucleasjon) for å unngå spredning ved mulig malignitet.
Mikroskopi (patologi)
- Glandulære/tubulære strukturer med epitelceller med vesikulære kjerner, lite atypi
- Strøm: Fibrostromatøst, kan inneholde smerte muskelceller
- Immunhistokjemi: **Positiv for kalretinin, WT1, D2-40, cytokeratin (AE1/AE3), EMA** – bekrefter mesotellial opphav. Negativ for CD34, S100, desmin, inhibin, caldesmon.
- Ultrastrukturlig: Mikrovillier, desmosomer, tonofilamenter – typisk mesotellial
Differensialdiagnose – KRITISK Å SKILLE FRA
| Tilstand | Nøkkelskille |
|---|
| Mesoteliom (malign) | Invasiv vekst, atypi, mitoser, cytokeratin+, men invasjonsmønster. Adenomatoid er *ikke* invasiv. |
| Germinalcelltumor (seminom, embryonalt karsinom, yolk sac tumor) | AFP/β-hCG/LDH forhøyet. Histologi: primitive celler, skjemaformer. Alder 15-35. |
| Leydigcelltumor / Sertolicelltumor (testikkel) | Hormonproduksjon (östrogen/androgen), inhibin+, calretinin- (Leydig) / inhibin+ (Sertoli) |
| Adenomatoid hyperplasi (reaktiv) | Diffus, ikke nodulær. Ofte postoperativt/traumatisk. |
| Metastaser til testikkel (prostatakreft, lyrmom, melanom) | Eldre menn, kjent primærtumor, immunoprofil samsvarer primærtumor |
Behandling
- Kirurgisk ekserese (enucleasjon) er kurativ.
- Testikkel: Inguinal tilgang (høy risiko for malignitet → unngå skrotal insisjon). Organbevarende (testikkel-sparende) ved frozen section bekreftelse av benignitet. Radikal orkiektomi *kun* hvis usikkerhet om malignitet / frostsnitt utydelig.
- Kvinners organer: Laparoskopisk / hysteroskopisk / åpen kirurgi avh. av lokalisering/omfang.
- Ingen adjuvent stråle/kemoterapi nødvendig.
Prognose
**Utmerket.** Ingen metastasepotensiale. Residiv sjeldent ved fullstendig ekserese. Malignant transformasjon er ekstremt sjelden (enkeltcaserapporter). Livslang oppfølging ikke nødvendig ved verifisert diagnose, men klinisk kontroll ved 6-12 mnd anbefales.
