Plasmacelleleukemi (PCL): Aggressiv blodkreft – symptomer, diagnose og behandling

Plasmacelleleukemi (PCL) er en svært sjelden og aggressiv blodkreft, tett knyttet til multipelt myelom. Ofte debuterer som primær sykdom (ikke sekundært til myelom). Ofst voksne 50–60 år, like mange menn/kvinner. Uten behandling: overlevelse måneder. Med aggressiv terapi: 18–20 mnd median overlevelse. Stamcelletransplantasjon kan gi 2–3 års sykdomsfri overlevelse, men få lever >1 år post-diagnose.

Patofysiologi

Plasmaceller (antistoffproduserende hvite blodlegemer) muterer → ukontrollert vekst, angriper friskt vev (ikke fremmedstoffer), danner klynger i ben → benlesjoner, brudd, hyperkalcemi (belaster nyrer, gir forvirring/svakhet). Sykdommen spredes raskt til nesten alle organer.

Symptomer

• Tretthet (anemi pga. fortrengning av røde blodlegemer i benmarg).
• Hyppige infeksjoner (hud, lunge, blære, nyre) pga. svekket immunforsvar.
• Bensmerter, frakturer, nyresvikt, nevrologiske symptomer.

Overlapp med myelom

Myelom: muterte plasmaceller trenger ut friske celler i benmarg, svekker ben, proteinoppbygging (skader nyre). PCL mer aggressiv: høyere organinvolvement, flere tumorer, høyere kalcium, lavere trombocyter. PCL sekundært til behandlet myelom → svært dårlig prognose.

Behandling

• Aggressiv polykemoterapi (kombinasjoner som VRD, KRd, Dara-baserte).
• Autolog stamcelletransplantasjon (høy-dose melphalan) – konsolidering.
• Støttende: transfusjoner, antibiotika, bisfosfonater (ben), nyrebeskyttelse.

Mål: livsførling og symptomkontroll, da kur er sjeldent mulig.