Felty-syndrom: Sjelden komplikasjon ved revmatoid artritt

Diagnostiske kriterier (triaden)

Felty-syndrom defineres av samtidig tilstedeværelse av:

1. Revmatisk artritt (RA) – vanligvis langvarig, seropositiv (RF+).
2. Neutropeni: lavt antall neutrophile granulocyter (<1,5–2,0 x 10⁹/L).
3. Splenomegali: forstørret milt (palperbar eller på bilde).

Forekommer hos ~1 % av RA-pasienter, typisk >50 år. Mange er asymptomatiske og oppdages ved rutinemessige blodprøver.

Kliniske konsekvenser

• Infeksjonsutsatthet: Spesielt lungebetennelse, hudinfeksjoner (ulcus cruris), peritonsillær abscess.
• Generelle RA-symptomer: ledsmerter, stivhet, tretthet, nedsatt appetitt.

Patofysiologi

Benmargen produserer normalt neutrofiler, men disse blir destruert i perifer blod av autoantikroppar/immunkomplekser (autoimmun destruksjon). Derfor virker ikke benmargstransplantasjon.

Behandling

• Infeksjonsprofylaxe: Daglige antibiotika (kontraindikert ved resistensrisiko/MRSA), alternativt ugentlig G-CSF (granulocyt-kolonistimulerende faktor) hvis neutropeni er alvorlig.
• Splenektomi: Ved livstruende infeksjoner eller trombositopeni; gir ofte transient normalisering av neutrofiler, men langtidseffekt usikker.
• RA-behandling: DMARDs (metotrexat), biologika (anti-TNF, rituksimab) kan forbedre neutropeni ved å dæmpe autoimmun prosessen.
• Influenza-/pneumokokkvaksine, unngå store folkemengder vinterstid.